ICP

l'informazione
dalla parte dei bambini

MAMMAePAPA' MAMMAePAPA' MammeBio Mammebio BABYCHEF Babychef BIMBINVIAGGIO Bimbinviaggio LIBRIandCO Libri&Co PEDIATRIA ON LINE Pediatria On Line
Loading
X

Avviso cookies

Questo sito web utilizza cookie tecnici al fine di rendere più efficace la navigazione. Alla pagina "Policy dei cookies" trovi l'informativa e le istruzioni per gestire le impostazioni del browser.
Proseguendo nella navigazione dichiari di accettare la nostra policy dei cookies.

Il Pediatra risponde

i nostri medici specialisti dei bambini

L'olio di Lorenzo

L'olio di Lorenzo è una miscela di acidi grassi insaturi che per la prima volta fu sperimentata ottenendo risultati incoraggianti per curare l’adrenoleucodistrofia.

a cura di: Dott. Guido Vertua (pediatra)

Mi hanno parlato di un film che descriveva una malattia neurologica che chiamavano malattia di Lorenzo e veniva curata con un olio assunto per os detto "olio di Lorenzo", pare che sia una malattia demielinizzante. Avete voi notizie più precise su questa malattia e sulla sua cura?

La malattia in questione è l’adrenoleucodistrofia, una rara malattia genetica, che colpisce solo i maschi (mentre le femmine sono in genere portatrici sane), caratterizzata da: una progressiva demielinizzazione (cioè una distruzione della mielina, quella sostanza grassa che riveste le fibre nervose e che consente loro di trasmettere gli impulsi nervosi) a livello del sistema nervoso centrale; una insufficienza della ghiandola cortico-surrenale; un accumulo nel sangue e nei tessuti di sostanze chiamate acidi grassi saturi a catena molto lunga (in inglese VLCFA). Le manifestazioni cliniche sono estremamente variabili in relazione all’età a cui esordisce la malattia. La forma più grave e più frequente esordisce nell’infanzia (in genere tra i 4 e i 10 anni di vita), ed ha un’evoluzione sempre fatale nel giro di pochi anni, portando ad un progressivo e gravissimo deterioramento mentale e allo sviluppo di una paralisi spastica di tutti e quattro gli arti.

Esiste poi una variante ad esordio in età adulta (in genere tra i 21 e i 35 anni di vita) che ha un’evoluzione lentamente progressiva, ma che coinvolge anch’essa il midollo spinale e il sistema nervoso periferico. Sono stati tentati vari approcci terapeutici alla malattia, sempre senza alcun beneficio. Quelli più promettenti e più recenti sono il trapianto di midollo osseo e soprattutto la terapia dietetica, che prevede sia una riduzione di apporto degli acidi grassi saturi a catena molto lunga che un’inibizione della loro sintesi. Questo scopo sembra essere raggiunto utilizzando una dieta a basso contenuto di grassi, supplementata con acidi grassi monoinsaturi a catena lunga, che esercitano un’inibizione competitiva con i VLCFA.

La terapia dietetica va iniziata precocemente poiché risulta tanto più efficace quanto minore sono i segni di compromissione neurologica. Nel film "L’olio di Lorenzo", interpretato dagli attori Nick Nolte e Susan Sarandon, è raccontata la commovente storia dei coniugi Odone, i genitori di Lorenzo, un bambino affetto da l’adrenoleucodistrofia, che non si rassegnarono all’impotenza dei medici verso questa malattia, ma che con tenacia cercarono una possibile terapia. L’olio di Lorenzo è per l’appunto una miscela di acidi grassi insaturi che per la prima volta fu sperimentata sul loro figlio, ottenendo risultati incoraggianti.

14/10/1999

5/8/2014

Tutti gli ultimi commenti

Ti interessano i commenti dei lettori ad altri articoli? Trovi i più recenti alla pagina BLOG

Scrivi anche tu un commento a questa pagina:

Questo è il tuo spazio: SCRIVI QUI il tuo commento, regalaci la tua esperienza, arricchisci la pagina con la tua storia. Attenzione: NON usare questo box per fare DOMANDE agli esperti!

logo Quandonasce

Calcola la data prevista del parto

Inserisci la data dell'ultima mestruazione e clicca su "calcola"

Ultimi articoli in pubblicazione

Cardiochirurgia mini-invasiva
La correzione delle cardiopatie congenite con tecniche mininvasive è stata recentemente adottata da alcuni centri in campo nazionale ed internazionale.
Ho una bambina precoce
Come bisogna comportarsi con una bambina precoce? Quali scelte si devono preferire? Come comportarmi per la scelta della scuola?
Varicella nella mamma che allatta
La mamma ha preso la varicella: quali rischi corre il neonato? Può servire allontanarlo dalla famiglia per evitargli la varicella? I consigli del Pediatra.
Ipotonia
L'ipotonia è una disfunzione del sistema motorio che consiste in un difetto del tono muscolare.
La seconda settimana di gravidanza
La seconda settimana di gravidanza: se desiderassi rimanere incinta, da questa settimana inizia l'epoca utile per il concepimento.

Quiz della settimana

Come si chiama una sostanza che produce una reazione allergica?
Anticorpo
Macrofago
Antigene
Plasmacellula