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Il Pediatra risponde

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E' possibile che una malattia al cuore non venga riconosciuta?

Non hanno riconosciuto a mia figlia una rara malattia al cuore. Nei pazienti con origine anomala dell’arteria polmonare sinistra si riscontrano, in più del 50% dei casi.

a cura di: Dott. Guido Vertua (pediatra)

Sono il padre di una bambina di due mesi: Francesca. A parto avvenuto, dopo svariati esami (otto ecografie, monitoraggi, ecocardiografia fetale) e le visite di circa sei pediatri, non è stato diagnosticato nulla. Ora si trova in terapia intensiva, dopo una complicata operazione dovuta alle precarie condizioni del cuore. Sono passati ben 53 giorni, risultato: anomalia arteria polmonare. Sono stato semplicemente sfortunato?

Probabilmente sua figlia presenta un'origine anomala dell’arteria polmonare sinistra, una rara anomalia congenita che provoca compressione della trachea e dei bronchi. L’arteria polmonare sinistra normale è assente cosicché il polmone sinistro viene rifornito da un’arteria polmonare anomala che origina dall’arteria polmonare destra. La compressione tracheo-bronchiale conseguente determina una ostruzione delle vie aeree che interessa principalmente il polmone destro. Tuttavia si può anche verificare un’ostruzione del bronco principale sinistro con segni di ostruzione bilaterale delle vie aeree.

Nei pazienti con origine anomala dell’arteria polmonare sinistra si riscontrano, in più del 50% dei casi, anomalie congenite della trachea, dei bronchi, dei polmoni e del cuore. I sintomi si manifestano precocemente, solitamente entro il mese di vita, con difficoltà respiratorie, cianosi, stridore respiratorio e polmoniti ricorrenti. La diagnosi può essere già suggerita da una radiografia del torace in proiezione frontale e laterale o da un’ecocardiogramma, e viene confermata dalla Tac o dalla Risonanza Magnetica. Sebbene la maggior parte dei pazienti sia gravemente sintomatica, si osservano talora casi asintomatici o solo lievemente sintomatici. Ciò può probabilmente spiegare perché inizialmente la malattia non sia stata riscontrata.

1/11/1997

15/6/2016

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