ICP

l'informazione
dalla parte dei bambini

MAMMAePAPA' MAMMAePAPA' MammeBio Mammebio BABYCHEF Babychef BIMBINVIAGGIO Bimbinviaggio LIBRIandCO Libri&Co PEDIATRIA ON LINE Pediatria On Line
Loading
X

Avviso cookies

Questo sito web utilizza cookie tecnici al fine di rendere più efficace la navigazione. Alla pagina "Policy dei cookies" trovi l'informativa e le istruzioni per gestire le impostazioni del browser.
Proseguendo nella navigazione dichiari di accettare la nostra policy dei cookies.

Il Pediatra risponde

i nostri medici specialisti dei bambini

Il megacolon congenito

La malattia di Hirschsprung o megacolon agangliare congenito si può definire come un’ostruzione, parziale o completa del colon, di gravità variabile. I sintomi e la terapia.

a cura di: Dott. Guido Vertua (pediatra)

1° domanda: mio figlio è affetto da mega colon congenito; non riesco mai a trovare informazioni dettagliate su questa patologia in lingua italiana . Oltre alle cause primarie di tale malformazione, dato che nessuno in famiglia ne è affetto, vorrei sapere come affrontare al meglio le conseguenze fisiche riscontrate dopo l'operazione chirurgicamente riuscita, dato che il bambino di ora 7 anni soffre di ritardo delle crescita, di numerose intolleranze alimentari ed è sotto peso.

2° domanda: sono la mamma di un bimbo affetto dal morbo di Hirschsprung o mega colon congenito. Non trovo mai nessuna informazione su questa malattia in italiano. Ho provato con tutti i motori di ricerca italiani. Voi potete aiutarmi?

La malattia di Hirschsprung o megacolon agangliare congenito si può definire come un’ostruzione, parziale o completa del colon, di gravità variabile, caratterizzata dall’assenza delle cellule gangliari parasimpatiche intramurali nell’ultima porzione dell’intestino crasso. In altre parole sono assenti quelle strutture che permettono la peristalsi intestinale (cioè la progressione del contenuto del tratto digerente) nel segmento colpito, solitamente costituito dal retto o dal sigma. Come conseguenza si verifica un ristagno a monte del materiale fecale che, accumulandosi in grande quantità, determina dilatazione del colon (da cui deriva il nome di megacolon).

Si tratta di una malattia congenita, forse ereditaria a trasmissione autosomica recessiva, provocata probabilmente da un difetto di migrazione di neuroblasti dalla parte prossimale alla parte distale dell'intestino embrionale. Esordisce spesso nei primi giorni di vita con una ritardata eliminazione del meconio, quel materiale che riempie alla nascita l'intestino del neonato, di colore verde-nerastro, vischioso, costituito da acqua, bile ispessita, secreti intestinali, muco e cellule di sfaldamento delle mucose. Successivamente compaiono gli altri sintomi tipici della malattia:

La stipsi, che gradatamente aumenta di gravità portando ad evacuazioni spontanee rare (anche ogni 15-10 giorni), con scarsa risposta ai lassativi

  • Una distensione addominale progressiva, dovuta alla grossa massa fecale, quest'ultima facilmente palpabile nella parte inferiore sinistra dell’addome
  • La comparsa di episodi di occlusione intestinale, con vomito biliare e qualche volta fecaloide
  • La possibilità di gravi enterocoliti per infezione del materiale fecale che ristagna.

In alcuni casi il megacolon congenito viene riconosciuto solo quando il bambino è più grande: spesso è presente soltanto una storia di stipsi ribelle ad ogni trattamento oppure un ritardo di crescita o segni di malnutrizione La diagnosi richiede l’esecuzione di un esame radiologico dell’addome con clisma opaco, cioè introducendo con un catetere attraverso lo sfintere anale una piccola quantità di bario (una sostanza radioopaca).

L’esame dimostra la brusca variazione di calibro tra il segmento intestinale agangliare ristretto e quello normale, gangliare, dilatato a monte. Importanti sono inoltre la rettomanometria (gonfiando un palloncino rettale non si ottiene il normale rilasciamento dello sfintere anale) e la biopsia rettale (che dimostra la assenza delle cellule gangliari nel tratto interessato). La terapia è esclusivamente di tipo chirurgico e consiste nell’asportazione del segmento intestinale agangliare.

La maggior parte dei pazienti raggiunge una buona continenza fecale anche se, in una minoranza dei casi, può persistere encopresi (incapacità a trattenere le feci) e stipsi. L'aspettativa di vita è normale. Gli studi genetici mostrano un aumentato rischio (variabile dal 3% al 12%) dei genitori di un individuo affetto dalla malattia di Hirschsprung di avere un altro figlio malato, soprattutto se maschio.

1/10/1998

15/8/2014

I commenti dei lettori

ciao a tutti sono una ragazza di 21 anni e sono affetta da mega colon congenito volevo sapere se e possibbile una guarigione totale

ramona (FR) 17/01/2011

ragazzi ho un dolicomegacolon scoperto all eta' di 15 anni, mi scarico una volta al mese con continui episodi di nausea digestione lenta , ho provato di tutto ma mi e' stato sconsigliato l intervento , anche perchè nel mio caso io sento il bisogno di andare in bagno ma il mio ano non si contrae e di conseguenza  le feci ristagnano , la mia pancia è paragonata ad una donna incinta di 7 mesi , ora ho 47 anni e se prima almeno ogni 28 giorni mi scaricavo ( all arrivo del mestruo) ora che sono in premenopausa passa anche il mese .....mi piacerebbe rapportarmi con qualcuno che ha il mio stesso problema

ornella (BS) 28/09/2012

Sono una ragazza affetta da MegaColon congenito qui inizierò a postare la mia esperienza, il blog e nuovo ma a breve inizierò a scrivere la mia storia, vi aspetto per chiarire i vostri dubbi riguardo la malattia. :) http://morbodihirschsprung.blogspot.it/

Angela (RM) 17/06/2013

Tutti gli ultimi commenti

Ti interessano i commenti dei lettori ad altri articoli? Trovi i più recenti alla pagina BLOG

Scrivi anche tu un commento a questa pagina:

Questo è il tuo spazio: SCRIVI QUI il tuo commento, regalaci la tua esperienza, arricchisci la pagina con la tua storia. Attenzione: NON usare questo box per fare DOMANDE agli esperti!

Altro su: "Il megacolon congenito"

La stitichezza in gravidanza
La stitichezza è un problema comune in gravidanza. I consigli per risolvere o per attenuare il problema.
Trattiene le feci
Trattiene le feci e ci disperiamo intorno a lei per fargliela fare. I consigli del pediatra.
Supposte per la stitichezza
Utilizzare supposte di glicerina o l'ampolla del termometro per stimolare l'ano può essere utile sporadicamente. Non può diventare una pratica abitudinaria.
Stitichezza a sei mesi
Da quando mio figlio ha iniziato lo svezzamento soffre di stitichezza. Quali consigli mi potete dare?
Stitichezza e alimentazione
La stitichezza (stipsi) spesso si verifica quando l'alimentazione non è equilibrata.
Stitichezza in gravidanza
La stitichezza è un disturbo frequente in gravidanza e può riguardare sia la consistenza delle feci sia la frequenza dell'evacuazione.
logo Quandonasce

Calcola la data prevista del parto

Inserisci la data dell'ultima mestruazione e clicca su "calcola"

Ultimi articoli in pubblicazione

L'obesità infantile
Negli ultimi decenni il numero di bambini con problemi di peso, in Italia come nel resto del mondo industrializzato, è costantemente aumentato.
Quali giochi per non annoiarla?
Si annoia con i giochi per la sua età. I consigli dei giochi da proporre per non annoiarla.
Temperatura in casa con un neonato
Quale temperatura deve essere tenuta in casa quando si ha un neonato? I consigli del Pediatra.
Neurofibromatosi
Con il termine di neurofibromatosi si intendono almeno sette diverse malattie genetiche. Nel 50% dei casi la malattia viene ereditata da un genitore affetto.
Poppata notturna del neonato
Non sempre è necessario dare la poppata notturna ad un neonato. I consigli del Pediatra.

Quiz della settimana

Quale delle seguenti affermazioni riguardanti il paracetamolo è sbagliata?
Calma il dolore
Ha una forte azione anti-infiammatoria
Viene ben tollerato a livello gastrointestinale
Puo' essere somministrato durante l'allattamento