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Mucoviscidosi: quale aspettativa di vita?

La fibrosi cistica o mucoviscidosi è una malattia ereditaria caratterizzata dalla produzione di secrezioni ghiandolari particolarmente viscose.

Qual'è l'aspettativa di vita di un paziente con fibrosi cistica? È possibile conoscere le aspettative di vita di un bimbo affetto da fibrosi cistica del pancreas?

La fibrosi cistica o mucoviscidosi è una malattia ereditaria caratterizzata dalla produzione di secrezioni ghiandolari particolarmente viscose e da alterazioni cistico-fibrotiche progressive, in particolare a carico del pancreas e dei bronchi. Il decorso e la prognosi della malattia sono molto migliorati nell'ultimo decennio, soprattutto per i pazienti diagnosticati precocemente e che si fanno seguire con regolarità dai centri specializzati.

Trenta - quarant’anni orsono infatti un malato aveva un’aspettativa media di vita di circa otto anni mentre ai giorni nostri l’aspettativa di vita è all’incirca di trent’anni ed è comunque lentamente in aumento. In particolare è proprio in quei centri che attuano il maggior numero di visite ambulatoriali e di ricoveri che la sopravvivenza raggiunge i valori più elevati e ciò dipende soprattutto da un più intensivo intervento terapeutico, essenzialmente rivolto a contrastare l'evoluzione della malattia.

Cardine della terapia sono: la fisioterapia respiratoria, che viene eseguita varie volte al giorno, per favorire la rimozione del muco dai bronchi; l’antibioticoterapia aggressiva delle infezioni delle vie respiratorie, particolarmente mirata nei confronti dei germi isolati dalle secrezioni bronchiali; la somministrazione di enzimi pancreatici; le diete ricche di calorie e di sali; la terapia medica o chirurgica delle complicanze. Nei pazienti più gravi, a rischio di vita, si arriva al trapianto di organi (polmoni, cuore-polmoni, fegato).

2/7/1999

29/10/2016

I commenti dei lettori

Ciao mi chiamo Andrea e ho un bambino di 4 anni affetto da fibrosi cistica ma tutto somato si ammala meno degli altri bambini. Mi sembra strano che ancora oggi ci sia una aspettativa di vita di 30 anni

andrea (RO) 28/08/2013

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