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Mucoviscidosi o fibrosi cistica

La mucoviscidosi o fibrosi cistica è una malattia ereditaria caratterizzata dalla produzione di secrezioni ghiandolari particolarmente viscose e da alterazioni cistico-fibrotiche progressive.

a cura di: Pediatria On Line (www.pediatria.it)

Quali sono le manifestazioni che possono far pensare a una mucoviscidosi in un bambino di 13 mesi?

La mucoviscidosi o fibrosi cistica è una malattia ereditaria caratterizzata dalla produzione di secrezioni ghiandolari particolarmente viscose e da alterazioni cistico-fibrotiche progressive, in particolare a carico del pancreas e dei bronchi. I sintomi insorgono in genere già nel primo anno di vita.

Quelli che più frequentemente compaiono nell'età neonatale e del lattante comprendono:

  • l'ileo da meconio, una grave ostruzione intestinale che si manifesta nei primi giorni di vita, conseguente alla presenza di una massa di meconio (quel materiale semisolido nero o nero-verdastro che riempie l'intestino del neonato e che viene sostituito dalle feci entro le prime 48 ore) denso e ispessito;
  • un rallentamento o un arresto della crescita ponderale;
  • comparsa di feci abbondanti, maleodoranti, untuose;
  • una tosse persistente o ricorrente, stizzosa, che ricorda la pertosse.

1/1/1997

5/7/2010

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