ICP

l'informazione
dalla parte dei bambini

MAMMAePAPA' MAMMAePAPA' MammeBio Mammebio BABYCHEF Babychef BIMBINVIAGGIO Bimbinviaggio LIBRIandCO Libri&Co PEDIATRIA ON LINE Pediatria On Line
Loading
X

Avviso cookies

Questo sito web utilizza cookie tecnici al fine di rendere più efficace la navigazione. Alla pagina "Policy dei cookies" trovi l'informativa e le istruzioni per gestire le impostazioni del browser.
Proseguendo nella navigazione dichiari di accettare la nostra policy dei cookies.

Il Pediatra risponde

i nostri medici specialisti dei bambini

Sindrome di Duncan

La sindrome di Duncan o sindrome linfoproliferativa legata al cromosoma X è una rara sindrome che prende il nome dalla famiglia in cui la malattia è stata descritta per la prima volta.

a cura di: Dott. Guido Vertua (pediatra)

Vorrei conoscere le ultime notizie e scoperte sulla sindrome di Duncan

La sindrome di Duncan o sindrome linfoproliferativa legata al cromosoma X è una rara sindrome che prende il nome dalla famiglia in cui la malattia è stata descritta per la prima volta. Esordisce con una mononucleosi infettiva estremamente grave che può portare direttamente alla morte oppure evolvere in un linfoma (tumore delle cellule linfatiche), in una aplasia midollare (blocco nella produzione di globuli rossi, piastrine e globuli bianchi da parte del midollo osseo) oppure in una ipogammaglobulinemia (condizione di deficienza immunitaria caratterizzata da livelli anormalmente bassi o dall’assenza di immunoglobuline, cioè degli anticorpi che ci proteggono dalle malattie infettive). In sintesi, la malattia deriva da una anormale ed esagerata risposta alla mononucleosi infettiva.

È stato ipotizzato che i soggetti colpiti, immunologicamente normali fin al momento dell’infezione da virus Epstein Barr (che è l’agente causale della mononucleosi infettiva), presentino una risposta immunitaria, mediata da un linfocita T aberrante (controllato da un gene presente sul cromosoma X), che porta alla distruzione di cellule linfoidi e di cellule epatiche del paziente. La sindrome di Duncan può esordire in qualunque età della vita con i sintomi classici della mononucleosi infettiva, ma i linfociti T (che sono un tipo di cellule dell'immunità) non sono in grado di innescare una risposta immunitaria efficace nei confronti del virus Epstein Barr, non essendo in grado di controllare la proliferazione dei linfociti B (l’altro tipo di cellule dell'immunità) infettati dal virus. La mononucleosi assume quindi un decorso fulminante o si trasforma in una malattia linfoproliferativa.

Di recente è stato localizzato il gene patologico sul cromosoma X. Inizialmente la terapia si indirizza al trattamento dei sintomi ed include farmaci antivirali, immunoglobuline per via endovenosa oppure terapia steroidea al fine di mantenere il paziente in buone condizioni nel breve-medio termine. Tuttavia l’unica terapia risolutiva è il trapianto di midollo osseo. La prognosi è molto riservata: il 70% dei pazienti muore infatti entro i dieci anni di vita; sono comunque segnalate rare forme meno gravi della sindrome, che permettono di raggiungere l’età adulta.

1/5/1998

2/7/2015

Tutti gli ultimi commenti

Ti interessano i commenti dei lettori ad altri articoli? Trovi i più recenti alla pagina BLOG

Scrivi anche tu un commento a questa pagina:

Questo è il tuo spazio: SCRIVI QUI il tuo commento, regalaci la tua esperienza, arricchisci la pagina con la tua storia. Attenzione: NON usare questo box per fare DOMANDE agli esperti!

Altro su: "Sindrome di Duncan"

Malattia di Gianotti-Crosti
La malattia di Gianotti-Crosti è un'affezione del tutto benigna che si risolve spontaneamente.
Mononucleosi infettiva
La mononucleosi infettiva è causata dal virus di Epstein-Barr (EBV) e si presenta con tonsille e linfonodi ingrossati.
Il complemento
Il complemento è un sistema formato da proteine che fa parte dei complessi meccanismi immunologici che sono preposti alla difesa del nostro organismo.
Ghiandole linfatiche ingrossate
Le ghiandole linfatiche sono strutture predisposte alla sorveglianza di eventuali infezioni. Solitamente non hanno bisogno di cura.
Sieropositività
Sieropositività genericamente significa avere incontrato un virus e avere sviluppato anticorpi.
Catarro nei bambini
Il mio bambino è pieno di catarro e tosse: il pediatra parla di adenoidi e di sinusite.
logo Quandonasce

Calcola la data prevista del parto

Inserisci la data dell'ultima mestruazione e clicca su "calcola"

Ultimi articoli in pubblicazione

La tosse nei bambini: tosse persistente, tosse di notte, tosse secca. Quali rimedi adottare?
I consigli del Pediatra per la tosse nei bambini, i rimedi naturali in caso di tosse persistente, quando usare un sedativo della tosse.
Pratica tanto sport
A nove anni, si allena quattro volte la settimana. E' importante a questa età praticare più attività sportive non dimenticando mai il divertimento.
Vaccinarsi contro la varicella prima di una gravidanza
E' opportuno che le donne che non hanno avuto la varicella eseguano la vaccinazione prima di intraprendere la gravidanza.
Fatica a piegare il ginocchio: menisco discoide
Il menisco discoide è un'affezione congenita che consiste in una alterata forma e dimensione a carico di un menisco.
Perdite vaginali in età pediatrica
Le perdite vaginali in età pediatrica sono attribuibili a flogosi, di varia entità, a carico della vulva e della vagina.

Quiz della settimana

Quale è la causa più frequente di diarrea in età pediatrica?
Un virus
La salmonella
Un parassita intestinale
Un'intossicazione alimentare