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Sindrome di Duncan

La sindrome di Duncan o sindrome linfoproliferativa legata al cromosoma X è una rara sindrome che prende il nome dalla famiglia in cui la malattia è stata descritta per la prima volta.

a cura di: Dott. Guido Vertua (pediatra)

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La sindrome di Duncan o sindrome linfoproliferativa legata al cromosoma X è una rara sindrome che prende il nome dalla famiglia in cui la malattia è stata descritta per la prima volta. Esordisce con una mononucleosi infettiva estremamente grave che può portare direttamente alla morte oppure evolvere in un linfoma (tumore delle cellule linfatiche), in una aplasia midollare (blocco nella produzione di globuli rossi, piastrine e globuli bianchi da parte del midollo osseo) oppure in una ipogammaglobulinemia (condizione di deficienza immunitaria caratterizzata da livelli anormalmente bassi o dall’assenza di immunoglobuline, cioè degli anticorpi che ci proteggono dalle malattie infettive). In sintesi, la malattia deriva da una anormale ed esagerata risposta alla mononucleosi infettiva.

È stato ipotizzato che i soggetti colpiti, immunologicamente normali fin al momento dell’infezione da virus Epstein Barr (che è l’agente causale della mononucleosi infettiva), presentino una risposta immunitaria, mediata da un linfocita T aberrante (controllato da un gene presente sul cromosoma X), che porta alla distruzione di cellule linfoidi e di cellule epatiche del paziente. La sindrome di Duncan può esordire in qualunque età della vita con i sintomi classici della mononucleosi infettiva, ma i linfociti T (che sono un tipo di cellule dell'immunità) non sono in grado di innescare una risposta immunitaria efficace nei confronti del virus Epstein Barr, non essendo in grado di controllare la proliferazione dei linfociti B (l’altro tipo di cellule dell'immunità) infettati dal virus. La mononucleosi assume quindi un decorso fulminante o si trasforma in una malattia linfoproliferativa.

Di recente è stato localizzato il gene patologico sul cromosoma X. Inizialmente la terapia si indirizza al trattamento dei sintomi ed include farmaci antivirali, immunoglobuline per via endovenosa oppure terapia steroidea al fine di mantenere il paziente in buone condizioni nel breve-medio termine. Tuttavia l’unica terapia risolutiva è il trapianto di midollo osseo. La prognosi è molto riservata: il 70% dei pazienti muore infatti entro i dieci anni di vita; sono comunque segnalate rare forme meno gravi della sindrome, che permettono di raggiungere l’età adulta.

1/5/1998

2/7/2015

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