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Sindrome di Kasabach-Merrit

La sindrome di Kasabach-Merrit è una patologia molto rara in cui si verifica una riduzione del numero delle piastrine nel sangue. Il trattamento della sindrome di Kasabach-Merrit varia da caso a caso.

a cura di: Dott. Guido Vertua (pediatra)

Ho una figlia nata da 18 giorni affetta da emangioma con sindrome di Kasabach-Merrit, assolutamente molto rara nel mondo con pericolo di vita. Chiedo a tutti voi di diffondere la ricerca di informazioni e di rimedi terapeutici a qualsiasi livello.

Gli emangiomi sono tumori dei vasi sanguigni molto comuni, osservabili in circa il 2,5 per cento dei neonati, costituiti da proliferazioni di vasi ematici immaturi, variabili molto di dimensione, da piccole chiazze innocue fino ad ampie lesioni, che possono occasionalmente mettere in pericolo la vita del paziente.

È il caso appunto della sindrome di Kasabach-Merrit, patologia molto rara (sono presenti nella letteratura medica mondiale poche migliaia di casi), in cui, durante la fase di rapida crescita di un emangioma cavernoso gigante (spesso interessante il tronco o gli arti o, meno spesso, i visceri addominali), si verifica la comparsa di trombocitopenia (riduzione del numero di piastrine nel sangue), anemia emolitica e coagulazione intravascolare disseminata (una grave patologia in cui si verificano emorragie profuse come conseguenza di un eccessivo consumo dei fattori della coagulazione e delle piastrine), probabilmente secondaria all’intrappolamento delle piastrine nell’emangioma in fase di crescita. Il trattamento della sindrome di Kasabach-Merrit varia da caso a caso.

Nelle forme meno gravi si somministrano cortisonici per alcune settimane, ma sono stati impiegati altri trattamenti come i bendaggi occlusivi, l’asportazione chirurgica dell’emangioma, l’embolizzazione dello stesso, la terapia radiante, la somministrazione di eparina e di aspirina, l’infusione di piastrine, plasma fresco congelato e di fattori che inibiscono la coagulazione del sangue, la terapia con farmaci antitumorali come la vincristina, la somministrazione di Interferone Alfa.

17/1/2000

29/12/2013

I commenti dei lettori

Io ho una figlia di 13 anni che purtroppo ancora lotta con il suo emangioma(Sindrome di KBM) dopo 7 interventi chirurgici, i medici non sanno più come continuare....qualcuno ha qualche esperienza simile?

Paola (SS) 07/05/2013

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