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Sindrome di Steven-Johnson

La Sindrome di Steven-Johnson è la forma estrema per gravità dell'eritema multiforme o eritema polimorfo, una caratteristica sindrome acuta da ipersensibilità.

a cura di: Dott. Guido Vertua (pediatra)

Mio figlio di 2 anni è stato ricoverato con urgenza in ospedale con la Stevens-Johnson. Come mai non si sa di più su questa malattia o morbo... non so! Mi potete inviare le ultime notizie su questa malattia?

La sindrome di Stevens-Johnson è la forma estrema per gravità dell’eritema multiforme o eritema polimorfo, una caratteristica sindrome acuta da ipersensibilità, che può essere causata da varie cause: malattie virali, infezioni batteriche, allergia a farmaci, vaccinazioni ed altre ancora. Le lesioni classiche dell’eritema multiforme sono costituite da papule o chiazze arrossate, rotonde, con un diametro di 1-5 cm, con aspetto a bersaglio o a coccarda (cioè con una parte centrale di aspetto cianotico, a volte bolloso circondata da anelli concentrici di colore più o meno rosso). Nella sindrome di Stevens-Johnson le lesioni non si limitano alla cute, ma vengono coinvolte le mucose, particolarmente quelle della bocca (con frequente degenerazione crostosa della mucosa delle labbra), delle congiuntive e dell’uretra, e compaiono aree di necrosi e sfaldamento cutaneo.

Lo stato generale è di regola compromesso con febbre elevata, tosse, mal di gola, vomito, diarrea, dolori articolari. Le lesioni cutaneo-mucose sono ingravescenti, con formazione estesa di bolle, spesso emorragiche; la perdita della barriera epidermica porta ad uno sbilancio di liquidi e sali minerali, con un alto rischio di infezioni batteriche secondarie. Ecco spiegato il motivo per cui qualche volta i pazienti con tale sindrome possono, nelle forme più gravi, richiedere il ricovero in un centro di terapia intensiva per grandi ustionati, e la ragione per cui il tasso di mortalità della malattia varia tra il 5 ed il 25%. Nella maggioranza dei casi comunque le lesioni cutaneo-mucose e la compromissione dello stato generale durano per 7-10 giorni, e la malattia si risolve completamente in un tempo variante tra 1 e 6 settimane.

1/12/1998

15/3/2013

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