Il Pediatra risponde

i nostri medici specialisti dei bambini

A cura di Prof. Giovanni Stellin (Cardiochirurgo)

Il mio nipotino, di 20 mesi, è un cardiopatico. Alla nascita la patologia diagnosticata è stata la seguente: Atresia Tricuspidalica con Dia Alto di buone dimensioni (circa 4 mm), DIV Muscolare Alto, dir. versus sottoaortico di circa 6 mm di diametro. Dopo l'ultima visita ecocardiografica è stato consigliato di far fare al bimbo l’Operazione di Glenn che si dovrà tenere fra circa un mese. Nell'ultimo periodo ci siamo resi conto che il bambino, al quale la vitalità non manca, si stanca facilmente. Facendo un giro su Internet, abbiamo letto della delicatissima operazione Fontain.
La domanda che vorremmo porVi è la seguente: è corretto far fare al bimbo l'intervento denominato Operazione di Glenn piuttosto che quella di Fontain? Possiamo avere informazioni circa il miglior centro a cui rivolgersi per essere rassicurati sulla cosa? E' vero che in America a Toronto esiste un ospedale specializzato? Vi saremo grati se potessimo avere tutte le informazioni a riguardo in tempo brevi.

L'atresia della tricuspide è una malattia in cui l'assenza della valvola tricuspide provoca un iposviluppo del ventricolo destro. La correzione di questa malformazione è quella secondo il principio di Fontan, che consiste nel "saltare" il ventricolo di destra, abboccando direttamente la vena cava superiore e la vena cava inferiore all'albero polmonare. Quest'intervento, che viene fatto da molti anni (dall'inizio degli anni '70), corregge la malformazione "fisiologicamente", ed ovviamente non "anatomicamente", dal momento che non è possibile ricostruire la porzione di ventricolo destro mancante.

La correzione fisiologica secondo il principio di Fontan, viene recentemente effettuata a stadi. Il primo stadio consiste nella costruzione di un abboccamento tra la vena cava superiore e l'arteria polmonare, come descritto da Glenn nel 1962. Il secondo stadio, che in genere viene fatto all'età di 2-3 anni, consiste nell'abboccamento della vena cava inferiore che "porta" il sangue nella porzione inferiore del corpo all'arteria polmonare. In questo modo si separa la circolazione polmonare da quella sistemica, correggendo fisiologicamente la malformazione. Per tale intervento, sono sorpreso di leggere che questo bimbo, di circa 20 mesi, debba ancora intraprendere la stadiazione secondo Fontan, che, in linea generale, viene iniziata all'età di 6 mesi.

Non ritengo vi sia necessità di spostarsi in America o in Canada per effettuare un intervento che viene eseguito routinariamente nei migliori Centri di Cardiochirurgia Pediatrica in Italia ed in Europa con buoni risultati.

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