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Dermatomiosite
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A cura di Dott.ssa Santina Gaggiano, Pediatra
Pubblicato il · aggiornato il
Vorrei avere alcune notizie sulla dermatomiosite, una malattia che sfortunatamente ha colpito un bambino di mia conoscenza.
La dermatomiosite è una malattia infiammatoria della cute e dei muscoli. Colpisce entrambi i sessi, con una lieve predominanza per quello femminile. L'esordio può essere graduale o acuto. La debolezza muscolare, che si manifesta specialmente a livello prossimale (dei cingoli) (N.d.R.: a livello dei muscoli delle spalle e delle anche) è il sintomo cardine. Nei casi più severi può essere interessata anche la muscolatura degli apparati digerente o respiratorio. Circa un quarto dei bimbi può manifestare un'artrite.
La diagnosi definitiva richiede la presenza di manifestazioni cutanee specifiche più uno qualunque degli altri tre criteri di Bohan e Peter per la diagnosi: 1) debolezza simmetrica dei muscoli; 2) elevazione degli enzimi muscolari sierici (in particolare CPK, transaminasi, LDH ed aldolasi); 3) segni elettromiografici (l'elettromiografia è un esame che registra l'attività elettrica dei muscoli) tipici di miosite (N.d.R.: infiammazione di un muscolo). Il classico rash (N.d.R.: eruzione) cutaneo della dermatomiosite è rappresentato da lesioni rilevate, dette papule, infiammatorie a livello palpebrale o delle articolazioni interfalangee e può essere presente rash vasculitico su altre aree corporee, con colorazione violacea della cute.
La biopsia muscolare può essere necessaria per confermare la diagnosi. La maggior parte dei pazienti ottiene una remissione completa con terapia steroidea, tuttavia alcuni presentano una patologia attiva persistente o sviluppano gravi effetti collaterali da corticosteroidi. Pertanto altre terapie immunosoppressive, come il metrotrexate a basse dosi o la ciclosporina, sono state impiegate con risultati soddisfacenti.