Sindrome Nefrosica

Ho un bambino di tre anni e mezzo con la sindrome nefrosica. Chiedo di saperne di più, e magari di avere delle risposte circa la statistica di guarigione. Attualmente il bambino prende il prednisone per 10 mg. Sono ansioso di conoscere meglio questa malattia. I medici nefrologi che lo seguono sono molto riservati circa questo caso.

La Sindrome Nefrosica (SN) è l'espressione clinica di alterazioni renali (glomeruli renali) diverse sia per la forma, la causa, il modo di insorgenza e la prognosi. Cercando di semplificare si può dire che il sintomo più comune della SN è una perdita massiva di proteine con le urine (proteinuria). I glomeruli renali, che normalmente non lasciano passare le proteine dal sangue alle urine, in questo caso le lasciano passare. Questa proteinuria causa dei problemi secondari come edema (gonfiore dovuto a ritenzione di liquidi), problemi immunitari (ridotta capacita’ di rispondere alle infezioni), ritenzione di acqua in quasi ogni parte del corpo e iperlipidemia (aumento dei grassi nel sangue).

L'edema è la conseguenza dell'abbassamento delle proteine nel sangue e della ritenzione di sale e acqua nei tessuti. Con la perdita delle proteine attraverso le urine si ha un abbassamento delle proteine del plasma (ipoproteinemia/ipoalbuminemia) ed anche iperlipidemia con elevazione dei grassi (colesterolo, trigliceridi e altri grassi). La SN nei bambini per lo più inizia in concomitanza con una semplice infezione come una infezione delle prime vie aeree (con raffreddore e tosse), ma può fare seguito a numerosissime altre cause. Il bambino ha gli occhi gonfi (le palpebre edematose) poi le caviglie, e, dopo pochi giorni, anche i piedi e i testicoli iniziano ad essere rigonfi. A questo stadio della malattia la maggior parte dei bambini deve essere ospedalizzata.

Il trattamento iniziale è basato sulla somministrazione endovena di Albumina (per ripristinare le proteine perse nelle urine), di cortisonici per arrestare la proteinuria e di diuretici per portare fuori dai tessuti l'acqua ritenuta (che causa il gonfiore). In questo modo si eviteranno tutti i possibili rischi connessi ad uno stato edematoso generalizzato che altrimenti sarebbe pericoloso. Dopo il trattamento iniziale c'è il trattamento a lungo termine che può durare vari anni. Questo trattamento a lungo termine consiste in cortisonici e/o altri farmaci prescritti dal nefrologo pediatra, e va fatto soprattutto nelle ricadute della malattia.

La causa della SN non e' conosciuta e quindi il trattamento controlla solo i sintomi e cerca di tenere la malattia sotto controllo: niente può essere fatto contro la causa. Si ritiene utile la prevenzione delle infezioni, anche le più banali, perché, come già detto, il bambino nefrosico edematoso è più facilmente suscettibile alle infezioni. Un gran numero di bambini va incontro spontaneamente a remissione. In questi pazienti la malattia scompare improvvisamente così come improvvisamente è venuta. Nella maggior parte dei pazienti scompare con la pubertà. I rimanenti pazienti vanno incontro a remissioni (guarigioni) e ricadute per vari anni e, in alcuni casi (meno frequenti) sfortunati, si può arrivare alla insufficienza renale. Questo è il percorso più frequente dei pazienti che rispondono alla terapia con i cortisonici (che sono la maggior parte) Gli altri che non rispondono ai cortisonici hanno bisogno di essere trattati con altri farmaci (come immunosoppressori) o altri farmaci più particolari. Come si e' detto vi possono essere forme "fortunate" e forme meno fortunate ed è per questo che i nefrologi che seguono il suo bambino non possono sbilanciarsi.