Il Pediatra risponde

i nostri medici specialisti dei bambini

A cura di Dott. Roberto Bussi (Pediatra)

Mio figlio di anni sette è affetto da sindrome di Berger. Vorrei se possibile, venire a conoscenza di tutte le caratteristiche di questa sindrome, dei casi da voi conosciuti, le esperienze e le eventuali cure. Essendo a conoscenza di questa malattia da circa 40 giorni vorrei vincere le mie ansie con una vostra risposta.

La malattia di Berger è una delle cause di macroematuria (cioè di presenza di sangue nelle urine visibile a occhio nudo) ricorrente. I pazienti con questo problema presentano in genere episodi ricorrenti di ematuria senza dolore, che compare 1-2 giorni dopo l'esordio di una infezione delle alte vie respiratorie. I pazienti mostrano anche microematuria (cioè presenza di sangue nelle urine non visibile ad occhio nudo, ma riscontrabile attraverso un esame delle urine) fra un episodio e l'altro ma possono avere anche ematuria microscopica persistente senza episodi di macroematuria. Si tratta di una glomerulonefrite, cioè una malattia renale a carico del glomerulo dovuta a depositi di immunoglobuline. Se un paziente con questa malattia viene sottoposto a trapianto renale, solitamente la nefropatia si ripresenta anche nel rene trapiantato, indicando che la malattia è dovuta ad un problema sistemico (cioè non solo renale). E' più comune nei maschi che nelle femmine.

La macroematuria può perdurare nel tempo mentre la funzionalità renale in genere rimane normale con una minima perdita di proteine (proteinuria). Questa nefropatia non dà luogo ad un importante danno renale nella maggior parte dei pazienti e non è necessario ridurre l'attività fisica. La terapia è ancora discussa, ma sembra utile l'uso di farmaci immunosoppressori solo nei casi con diminuzione della funzionalità renale. Nel 30% dei casi la malattia può progredire fino a prognosi negativa caratterizzata da ipertensione e diminuzione della funzionalità renale, ma nel bambino di solito l'esito è migliore e solo il 10% può giungere all'insufficienza renale. La progressione non è correlata al numero di episodi di macroematuria o di microematuria persistente.

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