Mucoviscidosi: quale aspettativa di vita?

Qual'è l'aspettativa di vita di un paziente con fibrosi cistica? È possibile conoscere le aspettative di vita di un bimbo affetto da fibrosi cistica del pancreas?

La fibrosi cistica o mucoviscidosi è una malattia ereditaria caratterizzata dalla produzione di secrezioni ghiandolari particolarmente viscose e da alterazioni cistico-fibrotiche progressive, in particolare a carico del pancreas e dei bronchi. Il decorso e la prognosi della malattia sono molto migliorati nell'ultimo decennio, soprattutto per i pazienti diagnosticati precocemente e che si fanno seguire con regolarità dai centri specializzati.

Trenta - quarant’anni orsono infatti un malato aveva un’aspettativa media di vita di circa otto anni mentre ai giorni nostri l’aspettativa di vita è all’incirca di trent’anni ed è comunque lentamente in aumento. In particolare è proprio in quei centri che attuano il maggior numero di visite ambulatoriali e di ricoveri che la sopravvivenza raggiunge i valori più elevati e ciò dipende soprattutto da un più intensivo intervento terapeutico, essenzialmente rivolto a contrastare l'evoluzione della malattia.

Cardine della terapia sono: la fisioterapia respiratoria, che viene eseguita varie volte al giorno, per favorire la rimozione del muco dai bronchi; l’antibioticoterapia aggressiva delle infezioni delle vie respiratorie, particolarmente mirata nei confronti dei germi isolati dalle secrezioni bronchiali; la somministrazione di enzimi pancreatici; le diete ricche di calorie e di sali; la terapia medica o chirurgica delle complicanze. Nei pazienti più gravi, a rischio di vita, si arriva al trapianto di organi (polmoni, cuore-polmoni, fegato).