Sindrome di Schoenlein-Henoch

Mio figlio all’età di 2 anni e mezzo ha avuto una vasculite alle gambe diagnosticata come Porpora di S-Henoch. Esami di urina e feci hanno dato esito negativo. Vorrei saperne di più su questa malattia, su come va monitorata, se è possibile prevenirla, se si potrà presentare nel futuro anche in modo più grave e se il suo presentarsi ha compromesso il sistema autoimmunitario del bambino.

La sindrome di Schoenlein-Henoch, detta anche porpora anafilattoide o peliosi reumatica, è una vasculite, cioè una infiammazione dei piccoli vasi della cute, delle grosse articolazioni, dell’intestino e del rene, dovuta alla deposizione di immunocomplessi (complessi che si formano dalla reazione tra antigeni ed anticorpi) nella parete dei vasi. L’agente causale è sconosciuto, anche se la frequente comparsa della malattia dopo un’infezione intestinale o delle vie respiratorie depone per il ruolo di un agente infettivo quale fattore scatenante.

Alcuni ritengono possa essere coinvolta una possibile ipersensibilità ai farmaci. La sindrome è caratterizzata dalla comparsa di manifestazioni cutanee di tipo maculo-papulare, in altre parole con l’aspetto di macchioline di colore rosso, lievemente rilevate al tatto, spesso simili ad un’eruzione orticarioide, che caratteristicamente interessano le natiche e gli arti inferiori.

Le lesioni progrediscono evolvendo in petecchie (piccole emorragie puntiformi) o in lesioni purpuriche (chiazze di color rosso bruno). Spesso compaiono ecchimosi e edema al capo, alle labbra, alle palpebre e allo scroto. Frequentemente si associano artrite, sintomi gastrointestinali (dolori addominali anche molto intensi, vomito, qualche volta sanguinamento dell’intestino), e interessamento renale che si manifesta con ematuria (presenza di sangue nelle urine) microscopica o macroscopica, e proteinuria (comparsa di proteine nelle urine).

La prognosi è buona e la maggior parte dei casi si risolve nel giro di alcuni giorni o in poche settimane. In numerosi casi si osservano riacutizzazioni seguite da fasi di remissione, anche per più di un anno. La prognosi è invece meno favorevole nei rari casi di interessamento renale importante (che rappresentano meno del 5% di tutte le forme di sindrome di Schoenlein-Henoch), in cui può verificarsi una evoluzione verso l’insufficienza renale nel giro di 2-3 anni.

Non esiste terapia se non la somministrazione di farmaci antiinfiammatori nei casi con artrite e di cortisone nelle forme che si accompagnano a sanguinamento intestinale o a importanti dolori addominali. Nella rara eventualità di una grave compromissione renale (confermata da una biopsia renale) si ricorre alla terapia immunosoppressiva.