La sindrome di Kawasaki

Vorrei sapere quali sono le cause e gli eventuali rimedi della sindrome di Kawasaki.

La sindrome di Kawasaki è una strana malattia acuta dell’infanzia caratterizzata da alcuni sintomi caratteristici:

• febbre elevata, resistente al trattamento antibiotico e ai farmaci antipiretici, della durata di più di cinque giorni
• congiuntivite bilaterale senza secrezione purulenta
• manifestazioni a carico delle labbra, che si presentano caratteristicamente secche, arrossate e fissurate, e della mucosa orale, con lingua di color fragola
• manifestazioni a carico delle estremità con edema dei piedi e/o delle mani, arrossamento palmare e/o plantare, cui fa seguito, durante la seconda settimana di malattia, una caratteristica desquamazione lamellare delle dita delle mani e dei piedi, a partenza dalla regione intorno alle unghie
• ingrossamento dei linfonodi del collo, che appaiono di diametro superiore al centimetro e mezzo, di consistenza dura, lievemente dolenti alla palpazione
• manifestazioni cutanee che possono avere caratteristiche diverse (simili a quelle del morbillo o della scarlattina o dell’orticaria), con distribuzione al tronco ed agli arti.

Nella realtà, tuttavia, molto spesso le cose si discostano da questo schema ed il quadro clinico può essere molto complesso con variazioni da caso a caso per la prevalenza di alcuni sintomi su altri. La causa della sindrome di Kawasaki è sconosciuta, ma l’andamento acuto e l’osservazione di casi con carattere epidemico fanno propendere per un qualche agente infettivo altamente trasmissibile ma scarsamente virulento che, in soggetti geneticamente predisposti, provocherebbe una reazione immune patogena. Non esiste alcun esame di laboratorio specifico in grado di consentire da solo la diagnosi.

La malattia è autolimitante e tende alla guarigione spontanea nella maggior parte dei casi. In una piccola percentuale di pazienti, tuttavia, la malattia è responsabile di gravi alterazioni a carico delle medie e grosse arterie, in particolare delle coronarie, nelle quali la lesione a carico dei vasi sanguigni si può estendere fino alla formazione di aneurismi (cioè una dilatazione patologica permanente di un vaso arterioso) e in qualche raro caso di trombosi, con conseguente infarto del miocardio e morte.

Lo scopo principale della terapia è quello di prevenire la comparsa degli aneurismi coronarici. A tal fine vengono praticate infusioni per via endovenosa di immunoglobuline a dosaggio elevato e somministrata aspirina a dosi piene.