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A cura di Dott. Antonino Romeo (Neuropsichiatra infantile)
Sono il papà di Alice una splendida e vivacissima bamina di 1 anno che non mangiava (sembrava non le piacesse) e pesava 7,200 Kg. E' stata ricoverata per accertamenti in pediatria e, dopo tutti i soliti accertamenti per prassi, dalla ecografia e dalla risonanza magnetica è risultato purtroppo un tumore al cervello (sembrerebbe a detta del chirurgo e del suo staff un glioma ottico) e anche molto invasivo. Lo staff medico di neurochirurgia ha già deciso di operare la bambina entro la prossima settimana e quindi, se possibile in seguito, di fare delle radioterapie. Ora io chiedo se sapete qualcosa di più o se avete delle esperienze o delle conoscenze in merito.
E' difficile rispondere completamente alle disperate domande e richieste del padre della bambina Alice: sicuramente le risposte più precise e giuste potranno darle i neurochirurghi che hanno in carico la piccola e solo loro potranno valutare (attraverso le immagini) il volume e l'eventuale estensione (soprattutto verso l'ipotalamo [diciamo, il "centro del cervello", NdR]) della neoplasia. La loro decisione di intervenire chirurgicamente fa supporre, comunque, che il tumore è ancora aggredibile e, forse, si è poco esteso verso l'ipotalamo.
Diamo qui qualche informazione sui gliomi del nervo ottico e, in genere, delle vie ottiche. Sono tumori rari, che colpiscono soprattutto i bambini di età inferiore a 10 anni. Istologicamente sono astrocitomi e spongioblastomi. Originano, di solito, nel tratto intraorbitario del nervo ottico e si diffondono lungo le vie ottiche, raggiungendo l'ipotalamo in modo ascendente e la papilla ottica in modo discendente.
I sintomi sono caratterizzati da lenta e progressiva diminuzione della vista (a cui segue dopo un certo tempo un esoftalmo). Se la neoplasia raggiunge l'ipotalamo, si hanno disturbi funzionali dovuti ad alterazione dei nuclei ipotalamici o ad interessamento delle connessioni ipotalamo-ipofisarie e, in particolare, sintomi quali anoressia, dimagrimento, iperattività ed alterazioni endocrine quali diabete insipido, disturbi dei meccanismi della regolazione termica ecc.
Se il tumore raggiunge il chiasma [il punto dove si incrociano le fibre dei nervi dei due occhi, NdR] i disturbi visivi sono bilaterali. L'esame del fondo oculare mostra una atrofia o subatrofia ottica. Chiaramente la diagnosi è ben documentata dalle immagini come la RMN, che può precisare il volume della neoplasia e l'eventuale estensione ipotalamica. Di solito i tumori delle vie ottiche sono astrocitomi caratteristicamente di tipo giovanile. Si tratta pertanto di tumori istologicamente benigni con basso potenziale evolutivo.
Se vengono estirpati nella totalità è possibile una guarigione pressochè completa; questo è generalmente realizzabile in quei tumori che interessano il nervo ottico e si espandono in direzione dell'orbita (o viceversa). I tumori che toccano il chiasma sono di difficile approccio e l'exeresi (asportazione) è complessa. I tumori dell'ipotalamo sono invece inoperabili. Infine è utile ricordare che gli astrocitomi giovanili delle vie ottiche possono far parte in un gran numero di casi della Sindrome di von Recklinghausen o Neurofibromatosi.
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