Atresia della valvola polmonare

Al figlio di un mio conoscente è stata diagnosticata un'atresia polmonare. Vorrei saperne di più: sintomi, tipo di intervento, qualità di vita dopo l'operazione e tutto ciò che si può sapere di questa malformazione.

L'atresia della polmonare è una malattia cardiaca congenita che consiste nella mancata formazione della valvola che fa passare il sangue che dal ventricolo destro va ai polmoni (valvola polmonare). Vi sono due tipi di atresia polmonare: nella prima, la più frequente, non vi è associato un difetto del setto interventricolare. La malattia, in questo primo caso, ha un ampio spettro che va da un ventricolo destro estremamente piccolo (nel caso l'atresia si sia instaurata molto precocemente nella vita fetale) ad un ventricolo destro normale o quasi normale (nel caso in cui l'atresia si sia instaurata più tardivamente). È necessario un intervento subito alla nascita per fare in modo che il sangue possa arrivare ai polmoni.

La prognosi varia a seconda della grandezza del ventricolo destro. Nel secondo caso, in cui vi sia associato un difetto del setto ventricolare, il ventricolo destro è in generale sempre ben sviluppato (per la presenza di una comunicazione tra il ventricolo sinistro ed il ventricolo destro), ma le arterie polmonari sono piccole in modo variabile fino ad essere assenti nella loro porzione centrale extrapolmonare. Anche in quest'ultimo caso, la gravità della malattia dipende dalla precocità in cui si è instaurata nella vita fetale e, pertanto, dal grado di ipoplasia (N.d.R.: ridotto sviluppo) dell'albero polmonare. La correzione, sia nel primo che nel secondo caso citato, è possibile. In linea generale sono richiesti più interventi stadiati per raggiungere la correzione totale.