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Idrocefalo

Quando si verifica una ostruzione all'interno del sistema ventricolare si parla di idrocefalo ostruttivo. Quando si verifica una ostruzione delle cisterne si parla di idrocefalo non ostruttivo.

a cura di: Dott.ssa Tiziana Candusso (pediatra)

Sono la mamma di un bambino prematuro affetto da idrocefalo. La dilatazione ventricolare a oggi è di circa 15 mm. Quali sono le conseguenze che tale malattia può riportare? E quali le terapie più idonee?

L'idrocefalo è una malattia in cui si ha un accumulo di liquido cefalo rachidiano (liquido che serve a permeare, nutrire, lubrificare e proteggere le strutture cerebrali) a livello delle cavità del cervello, che per questo si dilatano.

L'idrocefalo deriva dunque da un alterato sistema di circolazione e assorbimento del liquido cefalo-rachidiano. Il liquido cefalo-rachidiano viene prodotto nel sistema ventricolare cerebrale (i ventricoli sono piccole cisterne all'interno del cervello che raccolgono il liquido). Vi è un controllo nervoso attivo che regola la produzione e lo smaltimento di questo liquido.

Nel bambino normale la produzione di liquido cefalo-rachidiano è di 20 ml all'ora. Il volume totale arriva a circa 50 ml nel neonato e 150 ml nell'adulto.Il deflusso avviene attraverso un condotto (acquedotto di Sivio) che lo porta poi a contatto con le meningi e da qui assorbito dalle cellule nervose del cervello vero e proprio.

Quando si verifica una ostruzione all'interno del sistema ventricolare si parla di idrocefalo ostruttivo o non comunicante. Quando si verifica una ostruzione delle cisterne si parla di idrocefalo non ostruttivo o comunicante. Nei bambini è molto più frequente l'idrocefalo ostruttivo, generalmente per cause congenite o ereditarie che hanno determinato una alterazione anatomica dei vari vasi e cisterne del sistema ventricolare (stenosi dell'acquedotto di Silvio, neurofibromatosi).

Altre cause sono: le infezioni (meningiti neonatali), i tumori della fossa cerebrale posteriore, emorragie neonatali a livello delle meningi, sindromi malformative (sindrome di Arnold-Chiari, sindrome di Dandy-Walker) o infezioni intrauterine (toxoplasmosi, herpes).

La presentazione clinica dell'idrocefalo è variabile e dipende da molti fattori, quali l'età di insorgenza e la natura della lesione che lo ha provocato. Il segno principale in un lattante è l'aumento rapido della circonferenza cranica, la fontanella è allargata, le vene del cuoio capelluto sono dilatate, la fronte è ampia, gli occhi possono deviare verso il basso e assumere la posizione "a sole calante", i segni a lungo termine sono l'iperriflessia nervosa, la spasticità e le clonie.

La diagnosi viene fatta con l'esame obiettivo e successivamente con indagini strumentali come l'ecografia cerebrale, la TAC, la risonanza magnetica nucleare. La terapia è essenzialmente chirurgica: tutti i casi di idrocefalo necessitano di shunt (collegamenti) extracranici che mettano in collegamento il sistema ventricolare con l'atrio cardiaco destro o con il peritoneo, in modo da permettere lo scarico del liquido bloccato.

La prognosi (previsione dei risultati) dipende dalla causa della dilatazione ventricolare. I bambini affetti da idrocefalo sono soggetti ad anomalie dello sviluppo psico-motorio, sono comuni i problemi della vista (strabismo, deficit del campo visivo, acuità visiva ridotta, deficit di rifrazione). Hanno problemi di deficit di memoria e possibili ridotte capacità verbali.

È assolutamente necessario intervenire presto per non compromettere le funzioni cerebrali; è assolutamente necessario un accurato follow-up (controllo nel tempo) clinico da parte di una equipe multidisciplinare.

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