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La sindrome di Pierre-Robin

La sindrome di Pierre Robin è caratterizzata da micrognazia (mandibola piccola), palatoschisi (incompleta chiusura del palato) e macroglossia (lingua grossa).

a cura di: Dott. Roberto Bussi (pediatra)

Sono padre di un bambino di un mese a cui è stata diagnosticata la sindrome di Pierre Robin, che gli comporta una schisi del palato e una ipocrescita della mandibola. Il bambino con un po' di fatica riesce ad alimentarsi con biberon e sondino. Vorrei avere consigli per aiutarlo ed informazioni su questa sindrome (cause, terapie, sintomi).

La sindrome di Pierre Robin è caratterizzata da micrognazia (mandibola piccola), palatoschisi (incompleta chiusura del palato) e macroglossia (lingua grossa). Il difetto primario è in genere quello dovuto a un‘anormale crescita e sviluppo della mandibola a livello fetale, che, impedendo la normale posizione della lingua, fa sì che questa provochi la schisi del palato. I problemi della malattia sono soprattutto nei primi mesi di vita per la difficoltà che la macroglossia può procurare sia all’alimentazione, sia alla respirazione.

E’ consigliata la posizione prona (a pancia in giù) durante il sonno per evitare che la lingua ostruisca le vie respiratorie. La sindrome di Pierre Robin pare non essere una malattia ereditaria. La prognosi è in genere buona e la mandibola col tempo cresce regolarmente, a meno che la sindrome non faccia parte di quadri molto più complessi caratterizzati da altri tipi di sintomi: in tal caso la prognosi è legata alla gravità di questi.

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