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Mastocitoma solitario

La mastocitosi cutanea, che rappresenta il 90% di tutte le mastocitosi, esordisce in genere alla nascita o nei primissimi mesi di vita sotto forma di un mastocitoma solitario o di lesioni multiple.

a cura di: Dott. Guido Vertua (pediatra)

Al mio bimbo di 9 mesi è stato diagnostica un mastocitoma che si presente sulla spalla dx come una macchiolina più scura che diventa rossa per sfregamento e che ogni tanto produce una bolla di liquido. Il suo pediatra dice che si tratta di un tumore ed è necessario approfondire. Il mastocitoma è un tumore? Se sì, di che origine?

Le mastocitosi sono un gruppo di patologie caratterizzate da una proliferazione, generalmente benigna, e dal conseguente accumulo nei tessuti di mastociti (cellule contenenti in abbondanza istamina e altri mediatori dell’infiammazione, coinvolte nelle reazioni orticarioidi). La cute è l’organo più frequentemente interessato mentre più di rado sono colpiti la milza, il fegato e le ossa, i linfonodi e il sangue periferico.

La mastocitosi cutanea, che rappresenta il 90% di tutte le mastocitosi, esordisce in genere alla nascita o nei primissimi mesi di vita sotto forma di un mastocitoma solitario o di lesioni multiple di orticaria pigmentosa. Il primo si evidenzia come un nodulo di colorito rosso-brunastro, roseo o giallastro, rivestito da una superficie liscia, ben delimitato dalla cute circostante, di solito localizzato al tronco ed agli arti, sebbene qualsiasi distretto cutaneo può esserne interessato. Di solito la lesione è unica, raramente multipla.

L’orticaria pigmentosa, molto più comune del mastocitoma solitario, è caratterizzata invece da lesioni maculo-papulose, di colorito rosso o rosso-brunastro, con superficie piana o leggermente arrotondata, che frequentemente si raccolgono in placche, più frequentemente sul tronco. Le lesioni possono essere simili ad ecchimosi tanto che i bambini affetti possono essere qualche volta erroneamente considerati vittime di maltrattamento.

Come conseguenza della liberazione di istamina e di altri mediatori chimici di origine mastocitaria compaiono sulla cute lesioni orticarioidi, della durata di pochi minuti, o lesioni bollose, accompagnate da prurito, che tuttavia è raramente intenso. Un segno clinico tipico delle mastocitosi cutanee è la comparsa di un pomfo (cioè di una rilevatezza circoscritta della pelle, di forma variabile) in seguito all’energico strofinamento di una lesione cutanea (il cosiddetto segno di Darier).

E’ inoltre frequente il dermografismo, cioè una evidente reazione della cute ad uno stimolo meccanico, come ad esempio un oggetto appuntito strisciato sulla pelle, con persistenza di segni rossi o bianchi nei punti di contatto. Possibili sono inoltre gli episodi di arrossamento cutaneo, ad insorgenza improvvisa, che si localizzano prevalentemente al volto e alla parte superiore del tronco.

La liberazione di istamina dai mastociti può essere provocata da numerosi fattori: stimolazioni fisiche intense quali gli strofinamenti, le compressioni, i grattamenti, gli eccessivi sbalzi di temperatura (anche se tuttavia l’esposizione al sole non è controindicata), il contatto con acqua eccessivamente calda assunzione di diversi tipi di farmaci tra cui l’aspirina, alcuni anestetici locali e i mezzi di contrasto iodati ingestione di alimenti che favoriscono la liberazione di istamina quali formaggi fermentati, cacao, numerosi tipi di pesce, alcuni tipi di frutta (banane, fragole, pesche, arance, noci, nocciole, arachidi), le bevande alcoliche (compresi gli sciroppi per la tosse contenente alcool), i crostacei, i pomodori, le patate, gli spinaci, i legumi e altri ancora. La maggior parte dei pazienti con orticaria pigmentosa sono asintomatici e non richiedono alcuna terapia.

E’ consigliabile comunque adottare una serie di precauzioni (quelle viste sopra) per evitare la massiccia liberazione dei mediatori chimici dai mastociti. Il trattamento farmacologico si fonda sulla somministrazione di antistaminici, sull’applicazione locale di cortisonici e sull’uso di un farmaco, il disodiocromoglicato, il quale ha la funzione di stabilizzare la membrana cellulare dei mastociti per ridurre il rischio di rottura della stessa e la conseguente liberazione di istamina e che viene utilizzata nelle rare forme che danno sintomatologia gastrointestinale. Nel corso dell’infanzia i mastocitomi diventano spesso meno reattivi e la pigmentazione brunastra sovrastante tende lentamente a scomparire. In particolare i mastocitomi solitari tendono a risolversi spontaneamente dopo i primi anni di vita mentre l’orticaria pigmentosa si risolve alla pubertà.

1/7/1998

24/11/2016

I commenti dei lettori

Al mio bambino già al terzo mese di vita gli è comparsa questa macchiolina sulla schiena, pensavamo fosse un brufoletto, con il passare dei mesi comincia ad allagarsi, dopo la visita del dermatologo ci ha detto che si tratta di un mastocitoma solitario.

Andrea (VV) 07/12/2011

buon giorno a tutti volevo solo parlarvi della mia esperienza di genitore. Mio figlio ora ha 3 anni e mezzo e da quando aveva 4 mesi che periodicamente manifesta il tipico rossore a mantella ed una macchiolina sulla testolina... fino a poco tempo fa abbiamo girato diversi medici e dermatologi per chiedere chiarimenti sulla patologia da noi sconosciuta... ma sapete qual era il bello ...oltre al danno abbiamo ricevuto anche la beffa... frasi del tipo:" non è possibile! è impossibile una relazione tra questa bollicina ed il rossore, siete sicuri? portatemi delle fotograie altrimenti non so che dirvi... ecc. ecc. ci hanno presi per genitori apprensivi e forse un pò esaltati. finalmente dopo soldi speesi inutilmente ho deciso di "studiarmi il caso" (io non sono un medico ma a volte le mamme devono sostituirsi per l'impreparazione e la presunzione di alcuni di essi ) ora credo di aver capito cosa accade ogni tanto al mio bambino dovrei farlo visitare da un medico specializzato in mastocitomi solitari, purtroppo ora sono io ad aver paura.

sabrina 12/04/2012

buon giorno a tutti, il mio bambino ora ha 11 mesi e quando ne aveva solo 2 io e mio marito abbiamo notato sulla manina una macchiolina che sembrava un morso di zanzara. Con il passare dei giorni e mesi non andava via e un giorno all'improvviso è diventato tutto rosso in viso, collo e braccia, non reagiva, ci guardava senza muoversi, quella macchiolina tendeva a gonfiarsi, ci siamo recati in ospedale spiegando quello che stava succedendo e ci hanno risposto che il bambino aveva solo caldo e che le 2 cose non erano correlate, ma io da mamma intuivo che non era così... poco dopo si è formata una bolla. Questi episodi di rossore con conseguente bolla sono comparsi per ben 3 volte. Abbiamo sentito tanti dottori e pediatri ma ci ridevano in faccia prendendomi per esagerata, solo 2 gg fa dopo un viaggio di 5 ore abbiamo scoperto che si tratta di mastocitoma, le mie lacrime erano di gioia perchè finalmente dopo 11 mesi sappiamo cosa ha il nostro principino. Andra' via da solo con il passare degli anni, sto un po' male per questo ma dico a tutte le mamme di farsi ascoltare dai medici perchè NOI conosciamo i nostri figli.

maria teresa (VV) 23/05/2012

Salve! Mio figlio oggi ha otto mesi ma da quando ne aveva 3 abbiamo notato una bolla(lesione) larga 1 cm e spessa mezzo....immaginatevi voi sul collo di un neonato che grande poteva essere! Diversi dermatologi ci hanno detto che non sapevano cosa fosse allora siamo andati al bambin gesù a roma palidoro. Li abbiamo fatto visitare il bimbo al primario (donna eccezionale e squisita!!!!) che ci ha rassicurato dicendoci che era un mastocitoma solitario e che se era in forma leggere sarebbe durato un anno circa altrimenti se lo sarebbe portato per circa 7 o 8 anni di vita! Importante è che non era nulla di grave!!!

michele (FR) 12/10/2012

Salve, be.. mi sento piu normale adesso... pensate che abito in Indonesia e qua nessuno sapeva dirme cosa fosse ... e io mi lamentavo dei medici di qua ma vedo che la stessa storia capita in Italia... Il mio bimbo ha 4 mesi e dal primo giorno aveva questa macchia che sembrava una puntura di zanzare... I medici di qua lo avevano diagnosticato: pelle atopica (eczema) , un altro appunto puntura di zanzare in una pelle iper sensibile agli insetti e un altro ancora ci ha detto che era un forunculo.....sapete come ho scoperto cosa era? con una amica in Argentina che ha fatto vedere le foto a pediatri con specializzazione in pediatria.... finalmente sapiamo cosa e' e non ci dobbiamo preocupare. Domanda, al vostro bimbo e' cresciuto il mastocitosi solitario? perche al mio bimbo il diametro e' incrementato. 

Vanina (VR) 02/05/2013

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