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Il Pediatra risponde

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Miocardio spongioso

Il miocardio spongioso è una malattia molto rara al cuore. La causa della spongiosità del miocardio può essere dovuta ad un arresto della morfogenesi endomiocardica.

a cura di: Prof. Giovanni Stellin (cardiochirurgo)

A mio figlio alla nascita è stato diagnosticato un problema cardiaco definito come "miocardio spongioso con ipocinesi del ventricolo sinistro". Il bambino è nato alla 36° settimana di gestazione con un peso basso per il periodo gestazionale (kg 1,970). Alla nascita non presentava alcun problema oltre al basso peso: in particolare elettrocardiogramma e pressione erano assolutamente normali. Dopo qualche giorno, sotto nostra richiesta, gli è stata effettuata una ecocardiografia, per controllare la chiusura di due piccoli DIV diagnosticati in gravidanza con una ecocardiografia fetale. I due DIV si erano chiusi, ma è stato osservato, con grande perplessità dei pediatri del nido, questa ipocinesi del ventricolo sinistro accompagnata ad una leggera spongiosità della struttura del ventricolo stesso, assolutamente asintomatici. Sia i pediatri che i cardiologi hanno ammesso di non aver mai osservato un simile problema in un bambino così piccolo, di aver scoperto il problema solo in seguito all'ecocardiografia da noi richiesta e si sono mantenuti estremamente vaghi su qualunque domanda postagli. Dopo parecchie insistenze da parte nostra siamo riusciti a farci dare qualche piccolo dettaglio in più. Ci hanno detto che si tratta di una malformazione estremamente rara e pochissimo studiata (circa 40 casi documentati nella letteratura mondiale), di cui non si riesce a prevedere l'evoluzione e per cui non esiste cura (per i casi ad andamento progressivo peggiorativo l'unica soluzione è il trapianto). Il nostro bambino alla nascita aveva un valore di FE del 40% (ci hanno detto che è un parametro che misura la contrattilità del ventricolo e che normalmente si aggira intorno al 60%). Nel giro di un mese, con l'unico ausilio di un diuretico, questo valore è passato progressivamente dal 40% al 52%. L'ultima ecocardiografia eseguita qualche giorno fa (il bambino ha ora 4 mesi) ha rilevato un FE del 54%, sempre con una leggera spongiosità dell'apice superiore del ventricolo sinistro. Il cardiologo che lo ha visitato ci ha detto che questo valore è abbastanza nei limiti della norma e che molto probabilmente la piccola spongiosità non influenzerà lo sviluppo del bambino e di considerarlo, quindi, a tutti gli effetti un "bambino normale". Vista la rarità di questa malformazione ci è sembrato doveroso raccontare il nostro caso e ci piacerebbe, se possibile, saperne qualcosa di più e se possiamo essere davvero ragionevolmente tranquilli.

Il miocardio spongioso è una malattia molto rara, e pochi sono i casi descritti in letteratura. L'evoluzione di questi pazienti non è ancora ben chiara, anche se alcuni, in cui il miocardio è particolarmente malformato, possono andare incontro a grave scompenso cardiaco. Sembra che la causa della spongiosità del miocardio sia dovuta ad un arresto della morfogenesi endomiocardica (miocardio primitivo).

Questo, come nel miocardio fetale, è caratterizzato da numerose e grossolane trabecolature con profondi recessi intertrabecolari. La spongiosità del miocardio può coinvolgere tutto il cuore o solo parte del ventricolo destro o sinistro. La diagnosi è piuttosto semplice dal punto di vista ecocardiografico, e dal punto di vista clinico si accompagna spesso ad una funzione ventricolare depressa, ad embolizzazione di trombi endocavitari e ad aritmie ventricolari.

Nel caso di suo figlio, nel quale a quattro mesi si rileva una frazione di eiezione del 54% ed una leggera spongiosità dell'apice del ventricolo sinistro, sono d'accordo con il cardiologo curante che, dal punto di vista funzionale, il ventricolo sinistro possa ritenersi nella norma.

Non voglio tuttavia escludere la possibilità d'insorgenza di aritmie cardiache che sembrano dominare il quadro clinico in quei pochi casi riportati nella letteratura e nella nostra stessa esperienza.

1/5/1999

27/1/2016

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