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Una febbre ricorrente senza spiegazione

Recentemente sono state descritte febbri ricorrenti su base immunologia, alcune delle quali su base familiare. Una di queste è stata denominata PFAPA.

a cura di: Dott. Italo Marinelli (pediatra)

Ho una bimba di due anni che periodicamente ha dei febbroni, con temperatura che arriva anche a 40°C. Dopo vari tentativi è stata ricoverata in un Centro Universitario. Gli esami sono tutti negativi. I sanitari l'hanno dimessa con diagnosi di iperpiressia (N.d.R.: significa febbre estremamente elevata) di natura da determinare. Mi hanno spiegato che vi possono essere casi di temperatura alta senza infezioni. Sono preoccupato!!!

Il fatto che il suo bambino sia stato valutato presso un centro pediatrico universitario senza che sia stata riscontrata alcuna patologia organica rilevante ci induce ad escludere che alla base della febbre del suo bambino ci possano essere cause organiche "maggiori" (malattie ematologiche o neoplastiche, immunodeficienze, infezioni batteriche a carico delle vie urinarie e respiratorie, malattie infiammatorie croniche intestinali).

Recentemente sono state descritte febbri ricorrenti su base immunologia, alcune delle quali su base familiare. Una di queste è stata denominata PFAPA, un acronimo che indica i sintomi caratteristici di tale malattia, caratterizzata da febbre periodica, stomatite afosa (presenza di piccole ulcere in corrispondenza della bocca), faringite ed adenite (ingrossamento dei linfonodi angolo-mandibolari).

Tale sintomatologia è analoga a quella provocata dalle infezioni ricorrenti da Adenovirus. In questi casi si ha un'ottima risposta al trattamento con una monodose di cortisone. Altre febbri immunologiche ricorrenti si associano ad alti livelli di IgD (immunoglobuline sieriche non comunemente dosate da tutti i laboratori). Nel caso del suo bambino tali condizioni potrebbero essere prese in considerazione come causa scatenante della febbre ricorrente.

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PFAPA
PFAPA è l'acronimo di Febbre Periodica con Faringite Aftosa e Adenopatia cervicale.