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Il Pediatra risponde

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Craniostenosi

Le craniostenosi sono determinate dalla prematura saldatura di una o più suture presenti tra le ossa che compongono il cranio, e spesso le alterazioni sono già ben evidenti alla nascita.

a cura di: Dott. Rodolfo Varani (pediatra)

Vorrei conoscere i segni e i sintomi della craniostenosi.

Alla nascita normalmente la scatola cranica non è completamente chiusa, ma presenta le cosiddette suture (non ossificate), che tengono unite le varie parti ossee del cranio permettendo di espandersi sotto la pressione dello sviluppo del cervello, fino a raggiungere le normali dimensioni e le normali forme. Le craniostenosi sono determinate dalla prematura saldatura (ossificazione) di una o più suture presenti tra le ossa che compongono il cranio, e spesso le alterazioni sono già ben evidenti alla nascita. Il cervello durante il primo anno di vita triplica il suo volume e i segni e sintomi delle craniostenosi sono connessi al fatto che non è permesso al cervello di espandersi normalmente e questo processo inizia già nella vita uterina.

In un certo senso l'espansione del cervello, bloccata da una sutura precocemente ossificata (saldata), trova sfogo in altre direzioni dove l'espansione cranica è assicurata dalla presenza delle suture e in questo modo si creano asimmetrie del cranio e facciali. Pertanto avremo prima di tutto conformazioni anomale, oltre che del cranio, anche della faccia (anomalie cranio-facciali), interessanti il naso, le orbite ed il cavo orale, che avranno varie malformazioni di difficile spiegazione ai non medici. Avremo per esempio esoftalmo (occhi in fuori), strabismo, impianto delle orecchie anomalo, alterazioni mascellari e dei denti, ipoplasia mascellare (mascella più piccola di quella dell'altro lato); potranno essere presenti disturbi da ostruzione delle vie aeree, che vanno dai modesti gradi di adenoidi e tonsille ingrossate, oppure deviazioni nasali, fino ad arrivare ad urgenze respiratorie, da ostruzione o da anomalie della trachea e da palatoschisi (mancata saldatura delle due parti del palato), oppure atresia (chiusura) delle coane nasali.

Si sta parlando di segni e sintomi di tutte, nel loro insieme, le craniostenosi nei loro diversi tipi e nelle loro diverse espressioni di gravità. Nei casi gravi saranno anche presenti segni di ritardo neuro-motorio e di idrocefalo. A seconda della sutura interessata potremo avere Trigonocefalia (aspetto triangolare della fronte), Plagiocefalia (appiattimento della regione fronto-parietale con deformità compensatoria dall'altro lato; può essere associata a deviazione della piramide nasale e ad appiattimento della regione zigomatica dal lato plagiocefalico), Scafocefalia (in cui è arrestato il processo di crescita del cranio in larghezza mentre si ha uno sviluppo compensatorio in lunghezza), Brachicefalia (testa corta e larga), Turricefalia (cranio appuntito o a cono) ecc. In alcuni casi possono aversi casi complessi in cui le singole alterazioni craniche, sopra descritte, possono associarsi variamente.

Quello che è più importante non è tanto la minore circonferenza cranica quanto invece l'asimmetria e la deformazione cranio-facciale. In alcuni casi la craniostenosi fa parte di una situazione malformativa più complessa che interessa anche altri distretti diversi da quello cranio-facciale (cuore, mani, piedi ecc.) e che comporta alterazioni cromosomiche. Spesso sono necessarie indagini sofisticate (TAC, scintigrafia e risonanza magnetica) per definire il caso e, nelle gravi situazioni di sinostosi (saldatura delle ossa), la terapia è di tipo neurochirurgico.

28/11/1999

8/8/2014

I commenti dei lettori

http://conoscerecraniostenosi.altervista.org/index.html


la mia esperienza con mio figlio operato di trigonocefalia

sara (GE) 23/12/2012

Mio figlio è stato operato nel 2005 all'età di 5 mesi ed era abbastanza severa la sua trigonocefalia ha subito piu di 7 ore di intervento chirurgico ha una cicatrice che va da un orecchio all'altro ma a parte questo lui si è ripreso benissimo ma è stato davvero un calvario eravamo molto spaventati, io, in particolare è il mio primogenito e avevo solo 22 anni ed ero spaventatissima non avendo mai sentito parlare di questa rara malattia .....dopo il colloquio con il neurochirurgo ero ancora piu spaventata all'idea che il mio bambino appena nato di li a poco avrebbe dovuto subire un intervento cosi complicato .....anche perche non è un intervento che si esegue tutti i giorni ma devo dire che qui a bologna il dottore bravissimo ha risolto ogni cosa insieme ovviamente alla sua equipe noi facciamo dei controlli annuali e quest'anno si sono verificati dei sintomi sui quali stiamo approfondendo speriamo di non essere punto e a capo............

emanuela (FE) 17/02/2013

ciao Emanuela, mio nipote è appena nato qui al S.Orsola a Bologna e presenta anke lui trigonocefalia x cui verrà operato fra qualche mese da un'equipe specializzata che pare operi al Bellaria ed il cardiochirurgo responsabile che ha parlato con mia sorella ha ipotizzato un intervento di circa 3ore(non so se x tranquillizzarla). Mi interesserebbe riuscire a confrontarmi con qualcuno che è vittima della stessa patologia e condivide l'esperienza qui a Bologna... dato che Noi la prendiamo con molta filosofia..ma alla fine siamo abbastanza preoccupati!!! Quindi riuscire a parlare con qualcuno che è già più avanti nell'esperienza magari potrebbe essere rassicurante! Se hai voglia rispondimi pure, Ti ringrazio TAMA

LAURA (BO) 06/03/2013

ho notato un'asimmetria frontoccipitale del cranio del mio mabino. che tipo di controlli può diagnosticare o scongiurare questa patologia?? grazie a tutti e spero che i vostri bimbi siano oramai del tutto guariti.

stefano 29/04/2013

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