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Il Pediatra risponde

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Tetralogia di Fallot è un difetto cardiaco

La Tetralogia di Fallot è la piu' frequente e conosciuta delle cardiopatie congenite del bambino. E' necessario un intervento chirurgico. Quali sono le cause e come si interviene?

a cura di: Dott.ssa Tiziana Candusso (pediatra)

Ho un bimbo di 7 anni, operato all'età di due anni per tetralogia di Fallot. Fino ad ora nessun problema, salvo che il cardiologo nelle ultime due ecografie ha cominciato a parlare di insufficienza della polmonare. Vorrei maggiori delucidazioni a riguardo, capire meglio di cosa si tratta ed eventuali cose da fare. Inoltre, da alcuni giorni il bimbo mi dice che ogni tanto gli manca il respiro (come se facesse un respiro un po' più lungo): ci sarebbe qualche nesso con il suo problema? Il bambino si muove tanto e non dà segni di affaticamento; inoltre, ha un peso superiore al normale di oltre 12 kg.

La tetralogia di Fallot è una malformazione al cuore che consiste in una combinazione di: ostruzione al flusso ventricolare destro (stenosi polmonare) difetto del setto interventricolare destroposizione dell'aorta ipertrofia ventricolare destra. Alla base della patologia c'è il fatto che il ritorno di sangue venoso proveniente dalla periferia verso l'atrio e il ventricolo destro è normale, ma quando il ventricolo destro si contrae in presenza di stenosi (restringimento) della valvola, il sangue è dirottato attraverso il difetto del setto interventricolare nell'aorta. Ne deriva il cosiddetto shunt, cioè parte del sangue salta l'ossigenazione nei polmoni e ritorna in circolo povero di ossigeno, con conseguente infufficiente nutrimento di tessuti e organi.

Le manifestazioni cliniche comprendono: CIANOSI (colorito bluastro assunto dalla cute e dalle mucose, presente alle labbra, in bocca, alle unghie delle mani e dei piedi), che può non essere presente alla nascita; DISPNEA (difficoltà di respirazione) che insorge con lo sforzo: i bambini giocano per un pò di tempo poi si stancano,caratteristicamente assumono una posizione"accucciata" per alleviare la dispnea dovuta allo sforzo fisico; RITARDO DI CRESCITA E DI SVILUPPO nella tetralogia non trattata. Il polso e la pressione sono normali, mentre al cuore è udibile, al margine sternale sinistro, un soffio di tono alto ed aspro.Gli accertamenti clinici comprendono: Rx del torace per la silouette cardiaca, elettrocardiogramma, ecocardiogramma bidimensionale, cateterismo cardiaco, ventricolografia destra selettiva, aorto e coronarografia. Le complicazioni possono verificarsi e sono generalmente: trombosi cerebrale, ischemia cerebrale, ascesso cerebrale, endocardite (infezione del cuore) batterica, scompenso cardio-circolatorio.

La tetralogia di Fallot necessita di intervento cardiochirurgico a "cuore aperto". In attesa di questo può essere creato, sempre chirurgicamento, uno shunt tra la arteria suclavia e la polmonare nel periodo neonatale, per migliorare la circolazione e diminuire il rischio di complicazioni. Dopo una correzione chirurgica totale i pazienti sono in genere asintomatici e in grado di vivere senza restrizioni. I problemi postoperatori possono comprendere l'insufficienza ventricolare destra, il blocco cardiaco transitorio, l'infarto miocardico.

Gli effetti a lungo termine di una insufficienza valvolare polmonare sono sconosciuti ma questa lesione può provocare una dilatazione cardiaca moderata, generalmente ben tollerata. PS: approfittiamo dell'occasione per farle una solenne tirata di orecchie. Come mai il suo bambino ha un peso di 12 kg sopra il normale? Esce da solo a comprarsi le merendine o si prepara da solo i piatti di pastasciutta? Pur con comprensione verso un atteggiamento di protezione da parte vostra nei riguardi di un figlio con una patologia seria, dobbiamo severamente ricordarle che certamente il suo problema principale adesso non è il cuore, ma l'obesità. Consultate al più presto un Pediatra di un centro auxologico, per una valutazione preliminare e l'impostazione di un regime alimentare adeguato.

1/10/1997

5/7/2015

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