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Idrocefalo

Quando si verifica una ostruzione all'interno del sistema ventricolare si parla di idrocefalo ostruttivo. Quando si verifica una ostruzione delle cisterne si parla di idrocefalo non ostruttivo.

a cura di: Dott.ssa Tiziana Candusso (pediatra)

Sono la mamma di un bambino prematuro affetto da idrocefalo. La dilatazione ventricolare a oggi è di circa 15 mm. Quali sono le conseguenze che tale malattia può riportare? E quali le terapie più idonee?

L'idrocefalo è una malattia in cui si ha un accumulo di liquido cefalo rachidiano (liquido che serve a permeare, nutrire, lubrificare e proteggere le strutture cerebrali) a livello delle cavità del cervello, che per questo si dilatano.

L'idrocefalo deriva dunque da un alterato sistema di circolazione e assorbimento del liquido cefalo-rachidiano. Il liquido cefalo-rachidiano viene prodotto nel sistema ventricolare cerebrale (i ventricoli sono piccole cisterne all'interno del cervello che raccolgono il liquido). Vi è un controllo nervoso attivo che regola la produzione e lo smaltimento di questo liquido.

Nel bambino normale la produzione di liquido cefalo-rachidiano è di 20 ml all'ora. Il volume totale arriva a circa 50 ml nel neonato e 150 ml nell'adulto.Il deflusso avviene attraverso un condotto (acquedotto di Sivio) che lo porta poi a contatto con le meningi e da qui assorbito dalle cellule nervose del cervello vero e proprio.

Quando si verifica una ostruzione all'interno del sistema ventricolare si parla di idrocefalo ostruttivo o non comunicante. Quando si verifica una ostruzione delle cisterne si parla di idrocefalo non ostruttivo o comunicante. Nei bambini è molto più frequente l'idrocefalo ostruttivo, generalmente per cause congenite o ereditarie che hanno determinato una alterazione anatomica dei vari vasi e cisterne del sistema ventricolare (stenosi dell'acquedotto di Silvio, neurofibromatosi).

Altre cause sono: le infezioni (meningiti neonatali), i tumori della fossa cerebrale posteriore, emorragie neonatali a livello delle meningi, sindromi malformative (sindrome di Arnold-Chiari, sindrome di Dandy-Walker) o infezioni intrauterine (toxoplasmosi, herpes).

La presentazione clinica dell'idrocefalo è variabile e dipende da molti fattori, quali l'età di insorgenza e la natura della lesione che lo ha provocato. Il segno principale in un lattante è l'aumento rapido della circonferenza cranica, la fontanella è allargata, le vene del cuoio capelluto sono dilatate, la fronte è ampia, gli occhi possono deviare verso il basso e assumere la posizione "a sole calante", i segni a lungo termine sono l'iperriflessia nervosa, la spasticità e le clonie.

La diagnosi viene fatta con l'esame obiettivo e successivamente con indagini strumentali come l'ecografia cerebrale, la TAC, la risonanza magnetica nucleare. La terapia è essenzialmente chirurgica: tutti i casi di idrocefalo necessitano di shunt (collegamenti) extracranici che mettano in collegamento il sistema ventricolare con l'atrio cardiaco destro o con il peritoneo, in modo da permettere lo scarico del liquido bloccato.

La prognosi (previsione dei risultati) dipende dalla causa della dilatazione ventricolare. I bambini affetti da idrocefalo sono soggetti ad anomalie dello sviluppo psico-motorio, sono comuni i problemi della vista (strabismo, deficit del campo visivo, acuità visiva ridotta, deficit di rifrazione). Hanno problemi di deficit di memoria e possibili ridotte capacità verbali.

È assolutamente necessario intervenire presto per non compromettere le funzioni cerebrali; è assolutamente necessario un accurato follow-up (controllo nel tempo) clinico da parte di una equipe multidisciplinare.

1/11/1997

18/10/2016

I commenti dei lettori

Mia sorella alla nascita è stata operata di idrocefalo, adesso ha sedici anni ed il tubicino che le avevano messo è diventato corto... Quali rischi corre con l'operazione che dovrà fare per cambiarlo?

Desirèe (AG) 09/12/2010

mio figlio è nato con un idrocefalo comunicante con dilatazione del ventricolo anteriore sinistro (parto a termine con ventosa). Oggi, ha 26 anni ed è da quando è nato che mi chiedo a che tipo di patologie e/o rischi si deve preparare. Non ha accusato alcun ritardo nè motorio nè verbale. Per una mamma è una grande fonte d'ansia e, soprattutto non so cosa raccontare a questo giovane uomo... rossella

rossella (MI) 28/11/2012

ciao rosella una domanda tuo figlio ha fatto qualche intervento chirurgico ?? io ho un figlio di 3 anni che aveva fino a un anno fa un idrocefalo benigno esterno che e scomparso al eta di 2 anni cca.

claudio (SI) 06/04/2013

ciao claudio. la risposta è no. mio figlio non ha fatto nulla. ha un capoccione (per il quale è un pò complessato) ma nulla più. è stato ricoverato al Gaslini di genova durante lo sviluppo perchè riferiva dolori di testa. Gli hanno fatto vari esami dai quali confermavano la dilatazione del ventricolo. Per questo vorrei sapere che vita adulta ha di fronte. è un giovane molto dotato intellettualmente ma che ha avuto un percorso scolastico pessimo (dislessia?). rossella

rossella 24/04/2013

ciao claudio ,anche io sono di siena e come te ho un bimbo che e stato diagnosticato un 2 anni fa cca. ( ora ha 3 anni e mezzo) idrocefalo benigno esterno vorrei tanto parlare o anche incontrarti. tel. 3485524897/  -claudio

claudiu constantin Carpusor (SI) 24/09/2013

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