Ho un bambino di tre anni e mezzo con la sindrome nefrosica. Chiedo di saperne di più, e magari di avere delle risposte circa la statistica di guarigione. Attualmente il bambino prende il prednisone per 10 mg. Sono ansioso di conoscere meglio questa malattia. I medici nefrologi che lo seguono sono molto riservati circa questo caso.

La Sindrome Nefrosica (SN) è l'espressione clinica di alterazioni renali (glomeruli renali) diverse sia per la forma, la causa, il modo di insorgenza e la prognosi. Cercando di semplificare si può dire che il sintomo più comune della SN è una perdita massiva di proteine con le urine (proteinuria). I glomeruli renali, che normalmente non lasciano passare le proteine dal sangue alle urine, in questo caso le lasciano passare. Questa proteinuria causa dei problemi secondari come edema (gonfiore dovuto a ritenzione di liquidi), problemi immunitari (ridotta capacita’ di rispondere alle infezioni), ritenzione di acqua in quasi ogni parte del corpo e iperlipidemia (aumento dei grassi nel sangue).

L'edema è la conseguenza dell'abbassamento delle proteine nel sangue e della ritenzione di sale e acqua nei tessuti. Con la perdita delle proteine attraverso le urine si ha un abbassamento delle proteine del plasma (ipoproteinemia/ipoalbuminemia) ed anche iperlipidemia con elevazione dei grassi (colesterolo, trigliceridi e altri grassi). La SN nei bambini per lo più inizia in concomitanza con una semplice infezione come una infezione delle prime vie aeree (con raffreddore e tosse), ma può fare seguito a numerosissime altre cause. Il bambino ha gli occhi gonfi (le palpebre edematose) poi le caviglie, e, dopo pochi giorni, anche i piedi e i testicoli iniziano ad essere rigonfi. A questo stadio della malattia la maggior parte dei bambini deve essere ospedalizzata.

Il trattamento iniziale è basato sulla somministrazione endovena di Albumina (per ripristinare le proteine perse nelle urine), di cortisonici per arrestare la proteinuria e di diuretici per portare fuori dai tessuti l'acqua ritenuta (che causa il gonfiore). In questo modo si eviteranno tutti i possibili rischi connessi ad uno stato edematoso generalizzato che altrimenti sarebbe pericoloso. Dopo il trattamento iniziale c'è il trattamento a lungo termine che può durare vari anni. Questo trattamento a lungo termine consiste in cortisonici e/o altri farmaci prescritti dal nefrologo pediatra, e va fatto soprattutto nelle ricadute della malattia.

La causa della SN non e' conosciuta e quindi il trattamento controlla solo i sintomi e cerca di tenere la malattia sotto controllo: niente può essere fatto contro la causa. Si ritiene utile la prevenzione delle infezioni, anche le più banali, perché, come già detto, il bambino nefrosico edematoso è più facilmente suscettibile alle infezioni. Un gran numero di bambini va incontro spontaneamente a remissione. In questi pazienti la malattia scompare improvvisamente così come improvvisamente è venuta. Nella maggior parte dei pazienti scompare con la pubertà. I rimanenti pazienti vanno incontro a remissioni (guarigioni) e ricadute per vari anni e, in alcuni casi (meno frequenti) sfortunati, si può arrivare alla insufficienza renale. Questo è il percorso più frequente dei pazienti che rispondono alla terapia con i cortisonici (che sono la maggior parte) Gli altri che non rispondono ai cortisonici hanno bisogno di essere trattati con altri farmaci (come immunosoppressori) o altri farmaci più particolari. Come si e' detto vi possono essere forme "fortunate" e forme meno fortunate ed è per questo che i nefrologi che seguono il suo bambino non possono sbilanciarsi.

Altro su: "Sindrome Nefrosica"

Reni ectopici
Se la funzionalità renale è normale e non sono presenti altri problemi non vi sono problemi futuri e questa situazione non richiede monitoraggi particolari.
Sangue nelle urine
La presenza di sangue nelle urine va sempre accertata ed eventualmente approfondita.
E' nata con solo un rene
E' nata con solo un rene. Da un'ecografia risultano numerose aree di ipofissazione riconducibili probabilmente a forme cistiche o displasiche.
Idronefrosi
L'idronefrosi congenita è una dilatazione del pelvi renale e dei calici renali dovuta ad una anomalia congenita della giunzione tra il rene e l'uretere.
Agenesia renale
Per agenesia renale si intende una malformazione congenita in cui l'organo non si forma durante la vita uterina.
Gli manca un rene
La agenesia renale non comporta alcuna conseguenza a condizione che il rene controlaterale sia del tutto normale.