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Malattia di Ebstein

La malattia di Ebstein è una cardiopatia congenita relativamente rara. La malattia non va trattata fino al momento in cui non si presentino dei sintomi.

a cura di: Prof. Giovanni Stellin (cardiochirurgo)

Cos'è la malattia di Ebstein?

La malattia di Ebstein è una cardiopatia congenita relativamente rara. In questa malformazione esiste un malfunzionamento della valvola tricuspide (N.d.R.: è la valvola che nel cuore collega l'atrio destro con il ventricolo destro e che si chiama così perché è composta da tre lembi triangolari) che può essere associato o meno ad un iposviluppo del ventricolo destro. La malattia non va trattata fino al momento in cui non si presentino dei sintomi, primo tra questi la cianosi (cioè scarsa quantità di ossigeno nel sangue che porta a colore blu scuro della pelle).

Le forme più severe diventano sintomatiche nei primi giorni di vita; quelle più lievi, in linea generale, non hanno sintomi prima dell'età adulta. La cianosi è spesso dovuta alla presenza di una comunicazione tra i due atri e pertanto ad una contaminazione del sangue blu con quello ossigenato. La terapia di questa malformazione è quella chirurgica, che consiste nella ricostruzione della valvola tricuspide, di solito sufficiente per poter chiudere il difetto interatriale e pertanto separare il circolo del sangue scuro da quello del sangue ossigenato.

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Atresia della tricuspide
L'atresia della tricuspide è una malattia in cui l'assenza della valvola tricuspide provoca un iposviluppo del ventricolo destro.