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Sindrome di West: cosa fare?

La sindrome di West è caratterizzata da convulsioni con uno specifico tracciato all'elettroencefalogramma. Sintomi e cure.

a cura di: Dott. Antonino Romeo (neuropsichiatra infantile)

Sono la madre di Alessandro, un bambino di sette mesi. Purtroppo, poco più di un mese fa gli è stata diagnosticata la sindrome di West (dal padre grazie alle vs. schede, prima che dal pediatra), la quale, dopo numerosi accertamenti tra cui RMN e test neurometabolici, sembra essere di tipo primitivo.
Premesso che:
la diagnosi è stata precoce, a non più di 14gg dall'inizio degli spasmi;
che gli è stato praticato un ciclo di 10 x 0.25ml + 2 x 0.50ml di ACTH a gg alterni;
che il bambino ha risposto subito alla cura: non ha manifestato spasmi sin dalla prima iniezione e l’EEG, effettuato dopo 5gg di cura, non mostrava sintomi di natura specifica;
che oggi, a 7gg dalla fine del ciclo di ACTH il bambino ha ripreso ad essere felice ed a ridere in risposta al sorriso, inizia ad afferrare gli oggetti e risponde agli stimoli esterni (anche se sembrano esserci ancora delle pause), non si regge ancora seduto da solo; vorrei sapere:

1) se gli esami di cui sopra consentono di affermare che la sindrome è di tipo primitivo (aggiungo che il parto è stato naturale e senza alcun problema e che il bambino godeva di ottime condizioni prima dell’avvento della sindrome);
2) quali conseguenze potranno esserci sul bambino in quest’ultima ipotesi;
3) se e come posso stimolarlo io personalmente;
4) quali controlli e per quanto tempo vanno fatti. 

La normalità della RMN cerebrale, l'immediata risposta cortisonica con la successiva normalizzazione dell'EEG intercritico e, soprattutto, il fatto che il bambino ha ripreso a sorridere, ad afferrare e mostra una buona partecipazione all'ambiente, fanno porre una diagnosi di Sindrome di West (SW) "criptogenetica" (cioè a causa sconosciuta) o di SW "idiopatica" (cioè senza alcun danno cerebrale). La frequenza in queste forme varia dal 15 al 32% nelle diverse casistiche.

La SW "sintomatica" (cioè quando è riconosciuta ed accertata una diagnosi eziologica) è la più frequente ed ha chiaramente una prognosi sfavorevole, sia per le crisi che per lo sviluppo psicomotorio. Nella SW "criptogenetica" (cioè ad eziologia sconosciuta con RMN negativa) sono frequenti anomalie EEG intercritiche focali, che fanno pensare ad un interessamento corticale focale; i bambini presentano un successivo normale sviluppo psicomotorio nel 34-58% dei casi.

La forma "idiopatica" è caratterizzata da una tipica ipsaritmia all'EEG, senza asimmetrie e senza evidenza di anomalie focali intercritiche; i bambini non hanno antecedenti patologici, il loro sviluppo psicomotorio è stato normale prima dell'inizio delle crisi e la regressione che ha accompagnato gli spasmi è modesta; gli spasmi sono simmetrici, in serie, senza altre crisi epilettiche associate: queste caratteristiche elettrocliniche permettono di prevedere una completa guarigione dall'epilessia con un normale sviluppo psicomotorio.

Una valutazione attenta del tipo di forma presentata dal piccolo Alessandro e sicuramente la sua evoluzione clinica con la remissione stabile delle crisi epilettiche (sia di spasmi che di altro tipo), la persistenza di un EEG normale e, soprattutto la presenza di un costante normale sviluppo psicomotorio possono ipotizzare una buona prognosi.

Una stimolazione globale e continua e soprattutto un atteggiamento rassicurante e sereno da parte della madre e di tutto l'ambiente familiare sono importanti e possono maggiormente aiutare il piccolo nel suo sviluppo. Nei primi tempi (almeno ogni 4-6 mesi) il bambino va controllato sia dal punto di vista neuropsichico sia con EEG in veglia e durante il sonno.

1/12/1997

8/8/2017

I commenti dei lettori

salve ho un figlio di 6 anni a 8 mesi gli è stata diagnosticata la sindrome di west idiopatica nel giro di una settimana grazie al farmaco acth sono sparite le crisi e si è ripreso alla grande l'unica cosa ha parlato e camminato un po piu tardi rispetto ai suoi coetanei, i medici mi hanno detto che può succedere.Ora con l'inizio della prima elementare gli abbiamo fatto fare una valutazione cognitiva e comportamentale ed è risultato un disturbo dell'attenzione non so se dovuto alla sindrome o no, e cmq niente di preoccupante con le dovute terapie credo si risolverà il tutto

anto (LT) 26/02/2012

mio figlio ha sei mesi. a cinque mesi abbiamo scoperto che è affetto dalla sindrome di west e abbiamo fatto tutti gli accertamenti fra cui: la risonanza e uscita normale cioè senza malformazione e senza lesione, tutti i prelievi fatti tutti negativi cioe nessuna malattia metabolica e nessuna genetica....appena ha iniziato a fare lo svezzamento dell'acth non ha avuto piu crisi..lui è anche ipotonico....qualcuno mi sa dire se tutto andra a buon fine con il passar del tempo????che potra rischiare visto che tutto è negativo???

giuseppe (RC) 25/10/2012

io sono Stefano, papà di Giulia bambina Down, la S.West è stata diagnosticata a 6 mesi e in circa una settimana grazie al Sabril i spasmi sono cessati, la mia piccola ha preso il farmaco fino all'eta di circa 2 anni, oggi ha 8 anni ma i problemi sono notevoli, il più evidente è che non parla cioè parla ma pochissime parole e tanti altri problemi, i medici ci dicono che Giulia ha tutti questi problemi non per la S. di Down ma principalmente per la West che a loro dire è devastante, noi non molliamo ma certo è dura.

stefano (RM) 21/11/2012

salve mi chiamo sara e sono la mamma di carlotta,anche a lei è stata diagnosticata la sindrome di west a sei mesi adesso ne ha nove has fatto la terapia con il synacthen mentre adesso prende giornalmente il depakin x 3 volte al di la bimba non ha piu avuto crisi dal secondo giorno di terapia ma non riesce ancora a stare seduta bene come suo fratello gemello.. dorme tutto il giorno e la notte è perennemente sveglia rifiuta la pasta vuole bere solo latte e sta fecendo la fisioterapia.. noi siamo forti ma vorremmo saperne di piu spero che qualcuno mi possa rispondere in merito al farmaco

sara (RG) 27/01/2013

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