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Il Pediatra risponde

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PFAPA

PFAPA è l'acronimo di Febbre Periodica con Faringite Aftosa e Adenopatia cervicale. Si presenta prima dei cinque anni e si caratterizza con febbre elevata ed improvvisa della durata di 3-6 giorni.

a cura di: Dott. Roberto Bussi (pediatra)

Ho letto che nei bambini con frequenti episodi di febbre inspiegati una delle diagnosi da escludere e la PFAPA. Vorrei avere piu' notizie di questa malattia di cui non avevo mai sentito parlare.

Più che una malattia a sé ben definita, è caratterizzata da alcuni elementi caratteristici: la regolarità con cui si presentano gli episodi, la ripetitività degli stessi, la presenza di  faringite e l'ingrandimento dei linfonodi del collo, mentre non sempre si trovano le afte della mucosa orale.

E’ stata descritta nel 1987 come la più frequente delle febbri periodiche nell’infanzia. Non si conosce la causa anche se si pensa possa essere, almeno in alcuni casi, la riattivazione di una infezione latente da adenovirus sostenuta da un disturbo minore dei meccanismi di controllo dell’infiammazione, dimostrata dall’ingrandimento dei linfonodi, ma solo nei primi anni di vita.

Come detto, caratteristica principale e fondamentale è che gli episodi sono costanti nel tempo con una periodicità abbastanza regolare, tanto che i genitori sanno distinguere questi episodi da altri di diversa origine e spesso sanno riconoscere i sintomi premonitori dell’episodio febbrile.

La PFAPA si presenta prima dei cinque anni e si caratterizza con febbre elevata ed improvvisa della durata di 3-6 giorni e che ricorre con una periodicità di 3-8 settimane, di solito un mese. Oltre alla febbre, di solito ben tollerata, abbiamo una gola arrossata ed un ingrandimento dei linfonodi laterocervicali del collo che raramente superano i 5 cm di diametro.

Spesso abbiamo anche afte di solito piccole e limitate alla gengiva del labbro. Ovviamente tali sintomi possono essere variamente associati. Fra un episodio febbrile e l’altro il bambino sta bene, riprende l’appetito, il sonno, la solita vivacità e non presenta sintomi.

Questi sarebbero gli elementi per fare diagnosi. Gli esami di laboratorio non ci aiutano perché abbiamo un lieve aumento dei globuli bianchi e un modesto aumento degli indici di infiammazione (VES, PCR) Un’altra caratteristica della PFAPA è la rapida risposta della febbre ad una unica dose di cortisone anche se non sempre lo sfebbramento dura nei giorni successivi.

Se il quadro della età, della ricorrenza, del benessere fra gli episodi, il quadro della gola, delle ghiandole e delle afte, la risposta al cortisone sono tipici non occorre approfondire nel dubbio di altre patologie. Riguardo la cura gli antibiotici ovviamente non hanno alcun motivo di essere impiegati, gli antipiretici e anti infiammatori possono aiutare a controllare la febbre, del cortisone abbiamo già detto.

Data la natura benigna della PFAPA forse è indicato valutare la necessità della terapia in base ai disturbi. Se gli episodi dovessero perdurare nel tempo con una difficile gestione famigliare e notevole preoccupazione potrebbe essere presa in considerazione la tonsillectomia anche se questa non è prevista come indicazione nelle Linee Guida del Ministero della Salute.

La malattia è benigna a prognosi favorevole in quanto passa nell’arco di pochi anni, ma può creare nei genitori ansia e preoccupazione e la richiesta di esami e consulti. Concludendo si dovrebbe insistere coi genitori sui seguenti punti:

  • La diagnosi basata soprattutto sulle caratteristiche sopra esposte e sul persistere del benessere nel tempo.
  • La prognosi buona e che soprattutto la malattia non è l’inizio di una malattia infiammatoria cronica, né è una immunodeficienza (benessere, quadro clinico banale, assenza di concomitanti e progressivi quadri come polmoniti, ascessi, infezioni vie urinarie).
  • Non è una malattia contagiosa e il  trattamento è sintomatico più che curativo.


 

27/9/2010

28/4/2015

I commenti dei lettori

Mia figlia ha sofferto di PFAPA a partire dai 2 anni e mezzo di età, i sintomi erano: inizialmente afte in bocca, mal di testa, feci molli, poi in 24 ore arrivava la febbre a 40 e oltre, con tonsille ingrossate e ricoperte di essudato bianco.


Il tampone in gola per verificare la presenza di streptococco è sempre risultato negativo ed effettivamente la monodose di cortisone "stroncava" la febbre, ma aveva l'effetto di ridurre il tempo intercorrente tra una febbre e l'altra, si era arrivati ad una febbre ogni 15 giorni, quindi io ho rifiutato la somministrazione del cortisone e ho proseguito con il solo paracetamolo e ghiaccio nell'inguine e sotto le ascelle per abbassare la febbre, che durava mediamente 3 giorni. In questo modo l'intervallo è rimasto costante di 30 giorni esatti tra una febbre e l'altra.


A partire dai 6 anni l'intervallo si è allungato a 90 giorni. Adesso ha 9 anni e da un anno non ha più avuto alcun episodio.


Come mi era stato detto in ospedale, la malattia si è risolta da sola verso gli 8 anni.

Monica (BO) 23/10/2010

salve,i miei figli di 8 e 5 anni hanno avuto la pfapa da 6 mesi di vita fino a pochi mesi fa,avevano episodi di febbre ogni 6 giorni era diventato un incubo prendevano regolarmente bentelan e spariva tutto in pochissime ore.per fortuna ora stanno bene e non hanno più avuto episodi di pfapa.

sara (VE) 23/10/2010

Ho un bimbo di 6 anni e mezzo da agosto dell'anno scorso soffre di FPAPA ogni 20 giorni ha febbre alta con un pò di male alla gola, visibilmente non ha afte in bocca però il giorno prima che le compaia la febbre non ha appettito e ha male alle gambe. Con due pastiglie di Bentelan 0,5 alla sera è sfebbrato. Nell'ultimo mese però gli episodi di febbre acuta si sono accentuati uno ogni 7 giorni; l'otorino e il pediatra mi dicono di avere fiducia e che prima o poi passerà. Chiedevo se qualcuno ha provato una terapia per aumentare le difese e fare in modo che queste febbri vengano con minore frequenza; inoltre avvicinandosi al periodo estivo il mare può aiutare questa patologia?.

Paola

paola (BO) 13/04/2012

ciao Paola... io ho due bimbi con la pfapa... forse sei già sul nostro gruppo su facebook o sul nostro forum... se vuoi cerca mamme e pfapa ci troverai e avrai molte opinioni di altre ammme alle prese con la pfapa!!!

lally (GE) 18/04/2012

salve..anche io..ho un bimbo di 4 anni...mio figlio si e' sempre ammalato spesso..ma mai come dall anno scorso...febbri alte..e sempre placche..la dottoressa. mi ha spiegato che potrebbe soffrire di pfafa..sto cercando d informarmi..anche perche siamo preoccupati..ogni 15 ha la febbre alta.vederlo cosi è uno strazio..una volta le ho dato il bentelan ma poi dopo 3 gg di nuovo febbroni alti..non so datemi qualche consiglio..grazie..

 

roberta (SS) 02/05/2012

cari genitori, mi trovo per la prima volta a sentire e provare la stessa "DISPERAZIONE" in voi. anche io ho un bimbo Matteo di 4 anni e mezzo che dall'età di 2 co l'inizio dell'asilo ha iniziato ad avere febbri ricorrenti d'apprima ogni mese ad oggi ogni 15 giorni. il mio pediatra e anche altri mi rassicurano dicendomi che con la crescita il tutto passerà.anche io riconosco i pre sintomi della febbre,Matteo non mangia e si sente stanco poi arriva la febbre, ghiandole del collo ingrossate, mal di testa,mal di pancia e malessere generale.La febbre persiste dai3 ai 5 giorni e la tratto solo con la tachipirina, anche se gli ultimi episodi di febbre sotto consiglio del pediatra li sto trattando col bentelan e come per magia la febbre scompare e mio figlio ritorna pimpante come prima.Sono psicolgicamente a terra e per questo chiedo consigli e conforto!

daniela (CS) 03/07/2012

SALVE A TUTTI, VEDO CON "PIACERE", CHE NON SONO L'UNICA AD ESSERE IN ANSIA PER QUESTA FPAPA.sTO CERCANDO DA UN ANNO di CAPIRE SE MIA FIGLIA DI 2 ANNI E MEZZO SOFFRE DI PFAPA.PER QUASI UN ANNO HA AVUTO FEBBRI MOLTO ALTE E QUALCHE FARINGOTONSILLITE ACUTA CHE DAVA L'IDEA CHE POTESSE ESSERE QUESTA MALATTIA.POI PER 3 MESI è STATA ABBASTANZA BENE, E MI SENTIVO PIù SOLLEVATA, MA NEL PIù BELLO HA RICOMINCIATO AD AVERE QUESTE FEBBRI MOLTO ALTE(40.41°) E QUESTA VOLTA ACCOMPAGNATE DA AFTE E PLACCHE IN GOLA.. ADESSO SONO RIPIOMBATA NELL'ANSIA E NELLA DISPERAZIONE DI VEDERE MIA FIGLIA SEMPRE AMMALATA...Purtroppo è difficile convivere con queste malattie, capisco che c'è di peggio, ma fa male vedere i propri figli ammalati ed essere impotenti sul da farsi

elisa (BL) 30/08/2012

Al mio bambino e stata diagnosticata ora dopo 10 episodi successivi di febbre periodica ke sfortuna spero si risolva prima poss ke non arriva così fino a come7 8 anni come è

anna (FI) 23/10/2012

Salve, mio figlio di 7,5 anni ha la PFAPA e gli è stata diagnosticata quando ne aveva 5. Consiglio a tutti di prenotare una visita al GASLINI Pediatria 2, un luminare in tema di PFAPA. Con noi sono stati grandi. Mi hanno dato tutte le informazioni del caso e mi hanno messo in condizione di convivere con questa sindrome, anche se con enormi difficoltà. Anche a noi è stato detto che svanisce con la crescita; ad oggi non è cambiato nulla. ogni 15 gg mio figlio ha la febbre. La curiamo con il cortisone. in 12 h passa. però è importante sapere bene le dosi, e questo aspetto mi è stato illustrato al Gaslini.

Fabrizio (NA) 10/01/2013

Salve a tutti, anche io ho una bimba che soffre di pfapa da quando aveva un anno. Oggi ha 5 anni ma gli episodi sono sempre mensili e durano 6 giorni precisi. Anche io fino ad oggi ho somministrato il bentelan, anche perchè è l'unico farmaco che le fa abbassare la febbre! Dai forum ho sentito che potrebbe avere un effetto benefico la vitamina B ed ora sto provando a fare un ciclo di betotal. Speriamo di vedere dei miglioramenti.

Gabriella (SI) 22/01/2013

ho un bambino di 11 anni affetto da PFAPA tardiva .Sono 5 anni che viviamo questo incubo ogni mese si presente con febbre sopra i 38, mal di testa, mal di pancia, afte e qualche volta Herpes labiale e ingrossamente dei linfonodi del collo. Da piccolo aveva febbre frequente ma il pediatra ha diagnosticato la PFAPA solo all'eta' di 6 anni. Lo curiamo con cortisone:una compressa da 1 mg per 2 giorni. In genere se non ci sono altre complicanze il giorno dopo la somministrazione di cortisone torna a scuola. Ho consultato 2 anni fa un virologo, poi un reumatologo ed entrambi hanno diagnosticato pfapa; hanno detto di aspettare che passi, ma sono 2 anni che aspettiamo. Adesso dovrò consultare un otorino per risolvere almeno spero la situazione con operazione per togliere le tonsille.

donna bo (BA) 08/04/2013

mia figlia ha febbre e soprattutto mal di pancia!non riesco a capire se è pfapa o febbre mediterranea visto che dall'analisi genetica è risultata 1 sola mutazione v726 che non certifica la malattia!sono dsperata vistoche ne soffre da quando aveva 9 mesi!

lucia russo (CH) 25/04/2013

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