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Il Pediatra risponde

i nostri medici specialisti dei bambini

Piastrinopenia

Nella piastrinopenia il numero di piastrine nel sangue scende al di sotto del limite normale. Segno clinico tipico è la comparsa di petecchie, piccole macchioline rosse che compaiono dopo sforzo.

a cura di: dott. Fabio Tucci (ematologo pediatra)

Al mio bambino di sette anni è stata diagnosticata una piastrinopenia. I pareri finora sentiti indicano due sole possibili scelte, l'asportazione della milza (scelta preferita, mi sembra, dagli ematologi) o la convivenza con il sintomo (scelta più optata dai pediatri). Le terapie cortisoniche (poco efficaci per mio figlio) e le terapie con immunoglobuline sono soltanto palliative e di breve durata (quanto basta per conseguire una diagnosi definitiva, data dalla permanenza del sintomo per almeno sei mesi). Per quanto ho capito, la buona reazione del bambino alla terapia Ig. e.v. è indicativa per gli ematologi dell'elettività della terapia chirurgica. La convivenza con il problema pone d'altra parte alcuni problemi: 1) acquisire un certo "occhio clinico" per cogliere la sintomatologia esterna 2) quali esami fare per il controllo del sintomo? 3) quali situazioni, sport e divertimenti sono da ritenersi pericolosi? 4) quali botte e ferite della vita quotidiana sono da evitare? Desidererei avere dei consigli sulla terapia in generale e sull'esistenza di associazioni che si occupano della malattia.

La piastrinopenia è una malattia in cui il numero di piastrine nel sangue scende al di sotto del limite normale. La comparsa di petecchie (piccole macchioline rosse che compaiono dopo sforzo) e/o ecchimosi (cioè i cosiddetti lividi), al di là dell'aspetto estetico, non sono dei segni di pericolo, ma costituiscono una spia della presenza di un numero di piastrine al di sotto della norma. Anche la comparsa di epistassi (sangue dal naso), se non imponente, non necessita di misure importanti al di là del trattamento locale. La comparsa e la entità della sintomatologia sono correlate al numero ed alla durata della piastrinopenia.

La sintomatologia è comunque legata alla presenza di piastrinopenia, pertanto l'esame da effettuare in caso di sospetto clinico è rappresentato dalla esecuzione di una conta piastrinica attraverso l'esecuzione di un emocromo completo. Per capire meglio quale è l'andamento della malattia, caratterizzata da una certa variabilità di comportamento, può essere utile eseguire controlli periodici della conta piastrinica anche in assenza di sintomatologia clinica evidente. Il rischio teorico della malattia è rappresentato dalla comparsa di una emorragia cerebrale, evenienza relativamente rara (< dell'1% dei casi su casistiche non sempre adeguatamente selezionate), più frequente nell'adolescente, e non sempre secondaria a trauma.

Le opzioni terapeutiche sono diverse sia per la forma acuta (durata < di 6 mesi) che per quella cronica (durata > di 6 mesi) ma bisogna considerare che:

  • una percentuale variabile fino a circa l'80% delle piastrinopenie idiopatiche acute risolve spontaneamente tra le 2 e 12 settimane dalla diagnosi
  • il trattamento in questi casi, in base anche all'età, alla possibilità di evitare traumi importanti, e alla presenza di emorragie mucose in atto in presenza di conta piastrinica < di 20.000/mm3, prevede la somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa ad alte dosi o la somministrazione di cortisone, associate eventualmente nei casi più gravi alla infusione di concentrati piastrinici.

Non mi risulta che ci siano associazioni che si occupino della malattia.

1/3/1998

30/8/2013

I commenti dei lettori

Si è costituita il 15 maggio 2010 per volere di alcuni malati e loro familiari, la AIPIT Onlus, Associazione Italiana Porpora Idiopatica Trombocitopenica. 

Il sito è in costruzione. Info: Segretaria Elisabetta: segreteria@aipit.com.Tel. 045 6200982/348 4735670. La sede legale e operativa è in via Guardie,6-37010 Costermano-Verona.

elisabetta arduini (VR) 07/12/2010

L'ultima settimana di scuola (4-9 giugno 2012) ho notato che mio figlio di quasi 8 anni, aveva sugli arti inferiori e superiori degli ematomi molto evidenti e sugli zigomi delle petecchie. Portato all'ospedale, gli hanno fatto a distanza di giorni dei prelievi di sangue, finchè gli hanno diagnosticato Porpora trompocitopenia idiopatica acuta. Per ben due volte è stato ricoverato e gli hanno somministrato le immunoglobuline con le quali le piastrine erano salite, per poi scendere nuovamente. Venerdì 10 agosto 2012 erano circa 20.000. Ho portato mio figlio anche da un pediatra oncoematologo che studia e cura questa malattia rara, per chiedere un parare, e mi ha confermato quanto il primario dell'ospedale dove è in cura mio figlio ha detto e fatto fino ad ora. Vorrei che ci fosse una medicina per farlo guarire definitivamente.... So di certo che dal mese di febbraio 2012 è stato messo in vendita un medicinale, solo per adulti, ma non tutti i pazienti hanno riscontrato un miglioramento. Vorrei confermare l'esistenza dell'Associazione Italiana Porpora Trombocitopenica Idiopatica con la quale anch'io mi sono messa in contatto. Nicoletta

Nicoletta (VE) 16/08/2012

Salve, il mio nipotino 3 anni fa ossia all'età di 2 anni all'improvviso aveva petecchie ovunque !! Da un controllo è risultato essere affetto da Piastrinopenia ! E' stato ricoverato a più riprese per cure cortisoniche e trasfusioni ma nulla da fare la malattia si è cronicizzata ! Ad oggi ha ancora la Piastrinopenia, conduce una vita regolare a volte batte contro qualcosa provocando lividi estesi !! Noi siamo molto vigili in quello che fa ma spesso sonno rammaricato perchè non può fare alcuni sport come altri bambini ! Qualcuno sa se crescendo la malattia può risolversi spontaneamente ? oppure, Sapete se ultimamente hanno scoperto qualche farmaco o procedura per risolvere il problema ? Per i genitori consiglio di non sottoporre il bambino/a a cure cortisoniche o farmaci potenti, in questi casi servono a ben poco anzi a nulla e il bambino/a soffre una permanenza ospedaliera inutile ! Nei paesi anglosassoni i medici non fanno fare nulla e attendono che l'organismo reagisca da solo ! Attualmente i protocolli di cura per questa malattia sono ancora discussi con controversia in ambito medico-scientifico !!

Fabry (CH) 14/09/2012

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