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Porpora trombocitopenica idiopatica

Le cause della porpora trombocitopenica idiopatica non sono state ancora del tutto chiarite ma sembra accertato che si sviluppi in seguito ad uno squilibrio nel sistema immunitario.

a cura di: Dott. Maurizio Aricò (oncoematologo pediatra)

Vorrei qualche informazione sulle modalità di cura della porpora trombocitopenica idiopatica, malattia che ha colpito mia figlia di 22 mesi.

La Porpora trombocitopenica idiopatica (PTI) è una malattia che può colpire bambini in buona salute, senza apparenti cause predisponenti, come mi pare sia successo alla vostra bambina. Per quanto le cause della PTI non siano state ancora del tutto chiarite, sembra accertato che si sviluppi in seguito ad uno squilibrio nel sistema immunitario, principale attore della nostra difesa dagli agenti esterni. Per motivi solo in parte noti, in seguito ad uno stimolo "comune" (ad esempio molte delle comuni infezioni), la necessaria reazione di difesa non si limita alla eliminazione dell'agente infettante, ma degenera fino a causare una distruzione indesiderata di cellule normali. In questo processo possono essere coinvolte le piastrine, piccole cellule del sangue che hanno come compito principale la difesa dalle emorragie. Nei casi di PTI la conta di piastrine scende dai valori usuali (tra 150.000 e 400.000 per mmcubo) a valori molto più bassi, anche inferiori a 10.000. Questo può esprimersi con la presenza di quelle chiazze scure sulla pelle che spesso chiamiamo "lividi" o "botte"; più raramente anche con perdite di sangue, in genere dal naso o dalle gengive. La PTI può a volte risolversi spontaneamente, nelle maggior parte dei casi entro pochi giorni o settimane.

Talora si stabilizza ("cronicizza") e i valori di piastrine non ritornano alla norma per mesi o anni. Il rischio in questa condizione è quello di una emorragia "importante", che può essere sempre preoccupante ma in alcuni casi, specie nel caso degli organi interni, può essere anche pericolosa. Per fortuna il rischio di una emorragia gravissima (anche fatale) sembra inferiore all'1%. Solitamente si tenta di trattare la PTI per fare tornare i valori di piastrine alla norma: si usa spesso il cortisone, che entro un paio di settimane può mostrare un effetto anche se a volte questo si rivela poi transitorio. In altre situazioni si usano immunoglobuline per via endovenosa, solo più raramente altri farmaci.

La gestione della cura nei pazienti in cui la PTI diventa cronica (cioè dura da oltre sei mesi) andrebbe fatta preferibilmente presso un centro specialistico di oncoematologia pediatrica. In conclusione si tratta di una malattia che di solito è più fastidiosa che pericolosa.

12/7/2000

23/9/2015

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