Cardiopatia congenita: tronco arterioso

Cardiopatia congenita: tronco arterioso Sono ormai giunta alla 30° settimana di gestazione. Durante una recente ecografia è stata diagnosticata una malformazione cardiaca al feto: truncus arteriosus di tipo I e setto ventricolare incompleto. Allora, mi sono sottoposta al prelievo del sangue fetale (dal cordone ombelicale) ed il cariotipo è risultato normale: 46XY. Quali sono le possibilità di intervento? Qual è l’indice di mortalità post-operatoria e l’età massima di sopravvivenza? A che età viene operato il bambino?

Nella circolazione normale l’arteria polmonare nasce dal ventricolo destro e l’arteria aorta dal ventricolo sinistro. Le arterie coronariche, che irrorano il muscolo cardiaco, si staccano dall’aorta, subito sopra la valvola situata all’origine dell’aorta. Nel tronco arterioso, invece, un’unica arteria (il "truncus") origina dal cuore.

Quasi sempre è associata la presenza di un largo difetto del setto interventricolare cosicché questo singolo grande vaso riceve tutta la gittata cardiaca sia dal ventricolo sinistro che da quello destro e dà origine a tre circolazioni arteriose: la sistemica, la polmonare e la coronarica. Il sangue circola ad una pressione più elevata attraverso tutte le arterie. La pressione sistemica nella circolazione polmonare porta ad un aumentato afflusso di sangue ai polmoni, ad un sovraccarico di lavoro per il cuore e, alla fine, ad un’insufficienza cardiaca.

Quando ciò avviene il flusso sanguigno nei polmoni diminuisce e insorge cianosi. Il truncus arteriosus è una anomalia rara, responsabile di circa l’1% di tutte le cardiopatie congenite. Può essere classificato in quattro tipi sulla base della origine delle arterie polmonari dal tronco. Il tipo I è responsabile di circa il 50-65% dei casi.

È presente un’arteria polmonare principale corta che origina dalla parte postero-laterale sinistra del tronco arterioso; questo vaso successivamente si biforca nelle arterie polmonari normali destra e sinistra. È necessario un intervento chirurgico per correggere l’anomalia; in genere viene eseguito prima dei 6 mesi di vita ed, in molti casi, tra i tre ed i sei mesi di età.

L’operazione consiste nella chiusura del setto interventricolare, nella rimozione delle arterie polmonari dal truncus, che viene suturato e costituirà l’aorta ascendente, e dalla creazione di una continuità tra il ventricolo destro e l’arteria polmonare tramite un condotto valvolato. Il rischio dell’intervento aumenta se è presente una significativa insufficienza della valvola del truncus.

La mortalità operatoria è di circa il 10% e la sopravvivenza a 10 anni è del 90%. Nel caso di insufficienza valvolare la mortalità è superiore al 50%. Il paziente necessita di un ulteriore intervento, una volta cresciuto, per la sostituzione del condotto che, con il passare degli anni, diventa inadeguato alle dimensioni del bambino e che spesso può presentare calcificazioni ed ostruzioni secondarie.