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Il Pediatra risponde

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Atresia biliare

L'atresia biliare consiste in una ostruzione delle vie biliari, con ostacolo più o meno completo alla circolazione della bile nel fegato.

a cura di: Dott.ssa Tiziana Candusso (pediatra)

Sono italiana e vivo a Berlino. Mio nipote, un bambino di due mesi, è affetto da atresia biliare e secondo il parere dei medici avrà bisogno del trapianto del fegato. A quanto sembra il problema principale è la carenza di organi donati. E' da premettere che nessun parente ha lo stesso gruppo sanguigno per cui è da escludere questo tipo di donazione. Visto che il bambino vive in Italia vorrei sapere se è il caso di risolvere lì il problema o se esistono anche all'estero migliori possibilità non solo per la riuscita tecnica dell'intervento ma anche situazioni meno problematiche per la donazione del fegato.

L'atresia biliare consiste in una ostruzione delle vie biliari, con ostacolo più o meno completo alla circolazione della bile nel fegato. Essa comprende due tipi di situazioni: l'assenza o la marcata riduzione del numero dei dotti interlobulari delle triadi portali (vie di imbocco al fegato del sistema sanguigno, linfatico e biliare), su base congenita, con assenza completa o solo con sviluppo incompleto; l'atrofia progressiva o la scomparsa dei dotti biliari dovuta a processi distruttivi segmentari. (Sindrome di ALAGILLE, caratterizzata da facies con fronte ampia, occhi infossati e distanti, naso allungato e dritto, mandibola ipoplasica, con anomalie cardiache tipo tetralogia di Fallot, con difetti dell'ossificazione vertebrale, con nefropatie interstiziali; malattia di BYLER caratterizzata da deficit ponderale, emissione di feci grasse, prurito, rachitismo e cirrosi epatica).

L'incidenza dell'atresia biliare è di 1:10.000-15.000 nati vivi, l'incidenza della Sindrome di Alagille è di 1:50.000-75.000 nati vivi. Alla base del quadro clinico c'è il fenomeno patologico della colestasi epatica, cioè l'accumulo nel sangue della bilirubina. La riduzione funzionale della secrezione di bile porta poi danno alle cellule epatiche determinando la malattia epatica vera e propria con il classico quadro clinico: ittero, epato e splenomegalia, vomito ricorrente, ritardo di crescita per malassorbimento dei grassi a lunga catena e delle vitamine liposolubili (A-E-D-K), ipercolesterolemia per deficit di escrezione (che determina prurito e xantomi, cioè accumuli di grasso nel derma), emissione di urine scure e feci chiare o francamente bianche, ipotonia, deterioramento neuromuscolare progressivo, rachitismo, ascite (ingrossamento dell'addome per accumulo di liquidi).

Nei lattanti con sospetta atresia biliare si prevede una laparotomia esplorativa ed una colangiografia per identificare il livello dell'ostruzione Nei pazienti in cui la lesione è correggibile si effettua un drenaggio diretto, nei pazienti in cui la lesione non è correggibile si può effettuare l'intervento di Kasai o epato-porto-enterostomia cioè il rabboccamento di eventuali minuscoli residui dei dotti biliari presenti nella porta epatica con l'intestino per ripristinare anche la minima possibilità di drenaggio della bile. Nei casi in cui la funzione epatica non si ripristina oppure nei casi di mancanza totale dei dotti biliari l'intervento è sicuramente il trapianto di fegato.

In attesa degli interventi terapeutici chirurgici questi bambini vanno aiutati con una terapia medica che supplisca la disfunzione epatica e migliori le condizioni di vita: apporto di vitamine liposolubili ed idrosolubili, apporto di calcio, somministrazione di colestiramina e fenobarbital per alleviare il prurito ed evitare la formazione di accumuli di grasso, restrizione dell'apporto di sale con gli alimenti, drenaggio dell'ascite e infusione endovenosa di albumina. In Italia esistono diversi Centri di Chirurgia Pediatrica all'altezza degli interventi da fare: il problema pensiamo sia proprio quello della disponibilità dei donatori. A questo proposito è possibile mettersi in contato con il Centro Nazionale Trapianti presso l'Istituto Superiore di Sanità a Roma o l'Associazione Italiana donatori di Organi che è presente in quasi tutte le città.

1/4/1997

10/1/2016

I commenti dei lettori

mia figlia chiara, oggi ha 6 anni,é nata con atresia biliare,crediamo,diagnosticata in tempi stretti, in quanto nata in un ospedale all'avanguardia,al san Gerardo di Monza, questa malattia molto seria per il neonato, viene spesso confusa con ittero fisiologico, per questo va identificata il più presto possibile.in questi anni mi sono confrontata con diversi pediatri, e purtroppo mi sono resa conto che molti non conoscono questa patologia.oggi mia figlia fa una vita normale, va a scuola,quest'anno è in prima elementare, fa danza, pallavolo, e adora il canto,ma quando è nata la paura di perderla era enorme, è stata trasferita da Monza ai Riuniti di Bergamo, dove è stata sottoposta ad intervento di kasai, eseguito dal dott. Alberti.non nascondiamo che i mesi e i primi anni sono stati abbastanza difficili, farmaci, prelievi, controlli,ecc.,ma oggi, quando la guardiamo, ci diciamo che siamo fortunati ad averla con noi, nonostante sappiamo che nel suo futuro c'è il trapianto di fegato.

rosy (LC) 14/11/2010

Cara Rosy, perchè concludi dicendo....sappiamo che nel suo futuro c'è il trapianto di fegato, se la tua bimba sta cosi' bene, vuol dire che il Kasai è stato risolutivo o sbaglio?

alfredo (LT) 11/12/2010

carissimo alfredo scusa se rispondo solo ora al tuo commento si è vero chiara sta bene ma ancora ad oggi non ci sanno dire se la kasai è risolutiva o meno, di fatto dopo l' ultimo controllo lo scorso gennaio tutti i valori epatici sono stazionari, il fegato identico aal controllo precedente ( 1 anno), peso e altezza 75° centile , ti diro' che noi continuiamo a sperare nella scienza e nel buon dio . ti saluto rosi

Franco Riva (LC) 17/03/2011

anche la mia bimba ha fatto il kasai. Ora ha 7 anni e sta benissimo è la più alta delle sue compagne !I suoi esami vanno bene e guardandola non si direbbe proprio abbia nessun problema!!

barbara (CA) 14/11/2012

mia figlia grazia è stata operata di casai ventidue anni fa e sta bene ciao

salvina (CT) 09/01/2013

Io sono un trapiantato di fegato da circa 20 anni, alla nascita mi è stata diagnosticata l'atresia delle vie biliari....posso solo dire ai genitori che hanno o avranno (spero nessuno) figli con questo specifico problema di avere fede e di restare vicino a questi bambini sopratutto quando affronteranno l'adolescenza, perchè come è capitato a me e li che si sentiranno diversi da qualsiasi altro ragazzo/a della loro età....sono nato nel 1990 ho avuto pure io il KASAI ma senza successo.....

Alfredo (NA) 04/02/2013

io sono la zia di una bimba di tre mesi operata col metodo kasai che per adesso non sembra dare i giusti risultati,ora si trovano al Bambin Gesù per provare una terapia di tre giorni che sperò ci possa dare buoni risultati senza dover ricorrere al trapianto ...la paura e tanta

gio (NU) 08/02/2013

siccome il kasai non ha funzionato devono mettere mia nipote in lista per il trapianto ,nel mentre deve cercare di prendere più peso possibile .qualcuno sa dirmi se possiamo essere noi i donatori pur non avendo la bimba i dotti delle vie biliari grazie.

gio (NU) 23/02/2013

 Salve sono Nadia mamma di Agnese mia figlia nata nel 1986 affetta da atresia biliare totale  ha un mese di vita ha subito un intervento di Kasai all 'ospedale dei bambini di Brescia ma purtroppo senza riuscita quindi l' abbiamo subito messa in lista per un trapianto di fegato alla clinica universitaria sanit luc di Bruxelles  perché' a quei tempi in Italia non venivano eseguiti . Dopo 13 mesi di attesa ci hanno chiamato per il trapianto. Intervento riuscito ci hanno detto i medici ma all ' indomani il fegato non era partito quindi era da ritrapiantare entro 24 ore . Per fortuna e' arrivato il fegato non molto compatibile , pur di salvarla l' hanno  ritrapiantata tutto bene . Dopo una settimana e' stata colpita da una infezione gravissima causata da citomegalovirus  ed ha danneggiato di nuovo il fegato . Nel frattempo che cercavano di curare l ' infezione hanno attivato la ricerca di un nuovo fegato . Dopo 10 giorni l ' infezione e' stata debellata ed è' arrivato un fegato compatibile al 100/100  . L ' intervento e' riuscito bene  e piano piano tutto e' andato bene . Oggi ha 27 anni , conduce una vita normalissima ed è felicissima . Le difficoltà' sono tante , ma forza e coraggio, tanta fede il risultato sarà' ottimo .

Masini Gabriele (FC) 20/03/2013

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