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Disostosi cleido-cranica

La displasia cleido-cranica è una malattia caratterizzata da ipoplasia delle estremità anteriori delle clavicole e dei rami pubici e da chiusura ritardata delle fontanelle.

a cura di: Dott.ssa Tiziana Candusso (pediatra)

Gradirei informazioni e suggerimenti sulle caratteristiche di una patologia che in Francia è stata diagnosticata come disostosi sterno-cleido-mastoidea ma penso si possa chiamare anche cleido-craniale. Tra i tanti problemi vi è anche quello del dentista.

I difetti scheletrici associati allo sviluppo rappresentano la causa principale di deformità ossee singole o multiple e sono la causa principale di bassa statura quando sono a carico di ossa lunghe. Questi difetti comprendono le displasie (che sono disturbi della crescita dell'osso) e le disostosi (che sono malformazioni delle ossa).

La causa di queste patologie è genetica. La displasia cleido-cranica è una malattia a trasmissione autosomica dominante (di genitore in figlio), caratterizzata da ipoplasia (deficit di sviluppo) delle estremità anteriori delle clavicole e dei rami pubici e da chiusura ritardata delle fontanelle. L'ipoplasia delle clavicole determina la posizione molto bassa delle spalle, sono presenti bozze frontali, legamenti molto lassi (allentati e mobili) ed anomalie dentarie quali assenza congenita degli incisivi superiori laterali permanenti, mancanza o ritardo dell'eruzione dei denti permanenti e presenza di denti in soprannumero.

Nella disostosi cleido-cranica, le alterazioni orofacciali (bocca e viso) consistono in bozza frontale, prognatismo (sporgenza in avanti) della mandibola e larga base di impianto del naso. L'eruzione dei denti è di solito ritardata; i denti decidui (da latte) vengono abnormemente ritenuti ed i denti permanenti possono non spuntare; a volte ci sono denti in soprannumero, soprattutto i premolari. Sono comuni alterazioni di forma e grandezza dei denti. I denti da latte e quelli permanenti devono essere curati se compaiono carie. I bambini con queste alterazioni necessitano di estese cure dentali per mantenere una buona masticazione.

1/3/1997

20/5/2015

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