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Sindrome nefrosica

La Sindrome Nefrosica (SN) è una patologia dei reni, dei quali viene ad essere danneggiata la funzione di filtro. A seconda del grado e dell'estensione del danno si riconoscono diverse forme.

a cura di: Dott. Sergio Manieri (pediatria)

Sono il papà di un bimbo di otto anni, che da due soffre di Sindrome Nefrosica. Sino ad ora nostro figlio ha avuto due ricadute all'anno ed in questi casi gli somministriamo 50 mg al giorno di … (N.d.R.: nome commerciale del Prednisone) per dieci giorni, poi alterniamo la stessa dose un giorno sì ed uno no sempre per dieci giorni, poi scaliamo di 10 mg in 10 mg fino a sospendere la terapia. Considerando che mio figlio pesa 33 kg e che, dopo una settimana di cortisone, la proteinuria va a valori negativi, cortesemente Vi chiedo per quanto tempo potrà sopportare queste dosi di cortisone e che effetti dobbiamo aspettarci da questa cura? C'è relazione tra la rapidità con cui la proteinuria recede e una futura risoluzione della Sindrome Nefrosica? C'è relazione tra un lungo periodo al mare (3 mesi ) ed il manifestarsi e le ricadute della malattia? Abbiamo assoluta e piena fiducia del professore che da sempre ha in cura il bambino ma, da genitore apprensivo, mi piacerebbe avere anche un Vostro parere.

La Sindrome Nefrosica (SN) è una patologia che investe i reni, dei quali viene ad essere danneggiata la funzione di filtro (è lesionata, infatti, la membrana basale dei glomeruli renali) e, a seconda del grado e dell'estensione del danno istologico, si riconoscono diverse forme cliniche della malattia. La compromissione della funzione di filtro della membrana glomerulare determina la perdita nelle urine di sostanze importanti presenti nel sangue, in particolare le proteine. Sostanzialmente, i sintomi peculiari della SN non sono altro che il risultato della perdita di proteine nelle urine (proteinuria) e, quindi, della forte diminuzione delle proteine nel sangue.

La ipoproteinemia (N.d.R.: ridotto livello di proteine nel sangue) ed, in particolare, la ipoalbuminemia determina edemi, cioè raccolta di liquidi nei tessuti, e si esprime con gonfiore più o meno diffuso. Vi sono, tuttavia, altri sintomi che aggravano il quadro clinico: suscettibilità alle infezioni, aumento dei lipidi nel sangue, a volte ematuria (N.d.R.: presenza di sangue nelle urine) ecc.

La gravità della SN è in relazione al grado di compromissione dei reni, che molto spesso è transitorio e responsivo alle terapie in uso ma, alcune volte, può evolvere sino all'insufficienza renale. Nel 10% dei casi la SN è secondaria ad altre condizioni (infezioni, farmaci, altre rare malattie renali ecc); invece, nel 90% dei casi, è idiopatica, non si riconosce cioè una causa scatenante. Comunque sia, il meccanismo che sottende la malattia è ignoto, anche se, almeno per alcune forme, una base immunomediata è accreditata. Ovviamente la terapia di una malattia così complessa non è improvvisata né "soggettiva", ma al contrario si basa su protocolli internazionali condivisi. Perciò, accanto a provvedimenti di supporto (quali dieta iposodica ed iperproteica, diuretici all'occorrenza, Calciparina per il rischio di trombosi, ecc), il cardine del trattamento è rappresentato dalla terapia cortisonica, praticata con modalità differenti a seconda se la malattia è all'esordio oppure se si tratta di una recidiva.

Infatti, in caso di SN all'esordio, il trattamento cortisonico prevede un suo pieno dosaggio giornaliero per un mese, inizialmente suddiviso in due-tre somministrazioni al giorno, per poi passare alla mono-somministrazione appena si normalizza la proteinuria.

Si continua poi un altro mese di trattamento con lo stesso dosaggio, però a giorni alterni e, successivamente, si riduce gradualmente il cortisone fino ad arrivare alla sospensione nel giro di due-tre settimane. Nelle ricadute, lo schema è uguale con riduzione della fase di induzione e passaggio a giorni alterni dopo soli dieci giorni dalla normalizzazione della proteinuria. Certamente, la terapia cortisonica è gravata da effetti collaterali anche molto fastidiosi ma, trattandosi di terapia necessaria, come tale è imprescindibile. Esistono, tuttavia, integrazioni ed alternative terapeutiche (Ciclofosfamide, Ciclosporina ecc) proprio per quei casi corticodipendenti con frequenti ricadute.

In effetti, la pronta risposta alla terapia cortisonica è un criterio indicativo circa la definitiva risoluzione della malattia, tant'è che i diversi quadri di sindrome nefrosica vengono anche distinti, con grado di crescente gravità, in forme corticosensibili e corticoresistenti.

Si consideri, comunque, che molto spesso la malattia scompare improvvisamente così come si era verificata. In pochi casi i bambini affetti presentano ricadute per diversi anni (spesso fino alla pubertà) e, solo in alcuni casi, si arriva alla insufficienza renale.

Infine, le diverse condizioni climatiche non influenzano in maniera determinante l'espressione della malattia se vengono, però, adottati idonei provvedimenti relativi soprattutto alla terapia di supporto: in primo luogo una corretta dieta ed una buona idratazione.

13/1/2004

12/9/2016

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